胼胝体变性(Marchiafave–Bignami氏综合征),又称原发性胼胝体变性,是一种罕见脱髓鞘性病变。致病原因不明,常见于慢性酒精中毒患者。中医病名 原发性胼胝体变性 外文名 Marchiafave–Bignami氏综合征 别名 胼胝体变性 多发群体 慢性酒精中毒患者 常见病因 酗酒 常见症状 癫痫发作、语言不清、失语等 目录 简介 播报 编辑 原发性胼胝体变性病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘,后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良,长期处于低血Na状态有关。发现长期大量饮用纯高梁白酒的胼胝体变性患者,其临床和影像学表现典型。临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。见于大量饮酒的中老年朋友。 患病原因 播报 编辑 胼胝体变性(Marchiafave–Bignami)氏综合征致病原因不明,常见于慢性酒精中毒患者有长期大量饮酒的嗜好,饮酒史都在10年以上,量大,餐餐不离,有时以酒代饭,均以额叶受损症状为主,如癫痫发作、语言不清、失语、步态不稳、表情淡漠等。 因此,胼胝体变性与慢性酒精中毒有密切关系,是慢性酒精中毒罕见并发症之一。乙醇及其代谢产物(如乙醛)可以和卵磷脂结合,沉积在组织中产生毒素作用,脑组织中卵磷脂最丰富,较易受损害。 症状分析 播报 编辑 脑萎缩胼胝体变性患者胼胝体密度减低,呈均匀或部分欠均匀的低密度影;无占位性征象,有脑萎缩表现,其中有广泛性脑白质病变。胼胝体发生脑梗塞少见,梗塞多为小腔隙性梗塞灶,不会出现与胼低体形态相同的低密度影,肿瘤为占位性病变,有占位征象。患者的CT表现为胼胝体密度均匀性或部分均匀性减低,CT值均在20HU以下,正常中老年人胼胝体CT值均在23HU以上,具有特征性,急性期增强可有强化,晚期不强化,诊断不难胼胝体变性,多认为与酒精中毒有关。胼胝体变性临床表现缺乏特异性,因而诊断困难,以往报道病例多为尸解发现,随着影像诊断学发展,其早期诊断成为可能。