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HSP医学上是什么意思

聂志扬副主任医师内科

北京医院
三甲 | 全国第69

HSP医学上是指遗传性痉挛性截瘫,也称家族性痉挛性截瘫或Strumpell-Lorraine综合征,是一种遗传性疾病。

本病主要是以双下肢进行性肌张力增高和无力为特征的一组疾病,最常见的遗传方式为常染色体显性遗传,另外尚有X连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传。根据神经系统受累的范围,可以分为单纯型和复杂型,后者又包括多种类型。

症状单纯型通常表现为进行性发展的下肢为主僵硬、剪刀样步态,走路易摔倒,跑步姿势异常,伴不同程度的下肢无力,随病程发展,上肢亦出现症状。复杂型尚可合并有智能减退、肌萎缩、癫痫、不自主运动等表现。

体征可见双下肢肌张力增高,病理征阳性,步态僵硬蹒跚,出现平衡障碍。复杂型可见眼震、眼肌麻痹、锥体外系体征、肌肉萎缩、共济失调及智能减退,视网膜色素变性、皮肤病变等不同程度的组合,常合并骨骼畸形。

临床以对症治疗为主,遵医嘱抗痉挛药物,如巴氯芬片、盐酸替扎尼定片等可有助于改善痉挛的症状,药物治疗和积极运动对于维持功能具有重要作用。

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