肌萎缩侧索硬化患者重在延缓疾病发展

一、初次面诊

周日上午张叔叔经急诊入院治疗。张叔叔入院时神志清醒，但呼吸困难，构音不清，无法正常对话，双下肢肌肉以及双上肢肌肉抽搐跳动，双下肢更为严重，同时伴有双上肢肌肉萎缩麻木，双手两虎口萎缩严重，手呈鹰抓样。为张叔叔带上呼吸机后，呼吸困难症状略有缓解。随后询问张叔叔爱人了解到，张叔叔从三年前开始总是双上肢肌肉无力，无法干重活儿，当地小诊所检查也查不出什么具体病因，最近一年症状加重，双手的小肌肉萎缩加重，有时伴有颤动，并且说话也总是说不利索。根据症状，考虑是肌菱缩侧索硬化进一步治疗。

（MRI 中央前回皮质T2、FLAIR和DWI高信号显示内囊和脑干后部沿皮质脊髓束下行）

（ESWAN序列 中央前回低信号）

二．治疗经过

经过体格检查，发现患者双上肢肌肉萎缩，肌张力偏低，双下肢肌肉颤动较为严重，肌张力增高，血清学检查显示血清肌酸激酶轻度升高，脑脊液免疫球蛋白轻度增高，核磁共振检查显示中央前回皮质T2、FLAIR和DWI高信号，显示内囊和脑干后部沿皮质脊髓束下行，ESWAN序列显示中央前回低信号，排除了平山病、肯尼迪病以及脊肌萎缩症等疾病，肌肉活检显示神经源性肌肉萎缩病理改变，确诊肌萎缩性侧索硬化，给予患者静脉点滴依达拉奉改善神经系统功能，口服利鲁唑促进中枢系统谷氨酸的摄取，并加强营养管理和呼吸支持。

三．治疗效果

由于患者在起病初期初期未能及时明确诊断，因此耽误了最佳治疗时期，病情已经进展到四肢肌肉萎缩的程度，由于肌萎缩性侧索硬化症是一种不可治愈的疾病，只能减缓病情的发展，因此在入院后通过对症治疗控制了患者呼吸困难、严重抽搐等表象症状，而无法修复神经损伤，只能通过药物延缓病情进展，随访半年内未见患者肌肉萎缩加重，经过康复训练患者肌力有明显改善。

四．注意事项

1.患者出院后每2个月要按时进行复查，随访期间若发生任何不适症状，或者是四肢肌肉震颤进行性加重，应该立即就诊检查，避免拖延导致延误病情诊治。

2.肌萎缩性侧索硬化会给患者的生活带来极大的不便，因此可能会影响患者的情绪，家属应多给予患者鼓励与安慰，避免患者产生抑郁等消极情绪。

3.根据患者的年龄，还有一定的恢复空间，患者不能轻易自我放弃，应该积极配合医生的指导，尽可能的适当运动，减缓肢体无力紧张的速度，改善生活质量。

五．个人感悟

肌萎缩侧索硬化是由上下运动神经元同时受损所导致的，以四肢肌肉为主的进行性加重的肌无力、萎缩、颤动。

1.正如本文中的患者，在入院治疗后虽然缓解了呼吸困难，肌肉抽搐等严重急性症状，但是神经慢性损伤导致的肌肉萎缩无法纠正，这种疾病没有特效药，无法根治，只能尽可能的延缓病情进展。

2.患者在患病后很可能会产生较大的心理创伤，因此应多鼓励患者，树立信心坚持康复训练。