脑干上的“蝙蝠翅”，认识脑桥中央髓鞘溶解症

一、初次面诊

2021年4月下旬的一天，接到急诊打来请求会诊的电话，72岁的男性患者被家属送来，患者家属述患者最近一个月出现神志淡漠，记忆力下降，时有逻辑思维混乱，双侧肢体震颤。入院前三天，外院化验血钠117mmol/L,予以快速补充高渗盐水，两天后复查血钠134mmol/L，但是上述症状未缓解，并逐渐进展，出现嗜睡，反应迟钝，言语及肢体活动障碍表现。目前神志模糊，不能对答，不能进食，遂就诊于我院急诊，患者病来无发热，无主诉头痛症状，咳嗽咳痰，常年大量饮酒，既往饮酒50年，每天饮酒三次，每天饮高度数白酒约两斤，经常以酒代餐，近一个月体重下降约10斤。既往有高血压及多发腔隙性脑梗死，未系统诊治。

二、治疗经过

患者急诊头部CT患有多发性腔隙性脑梗死及软化灶，但是未见明确责任病灶，神经系统查体：神志恍惚，查体欠合作，问话不答，双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏，右侧眼球外展受限，余双眼球各向运动充分，双眼向左右凝视时有水平眼震，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，伸舌不配合，肌力查体不合作，四肢可见至少三级肌力，双侧巴氏征阳性可疑，双侧腱反射对称存在。另外，血常规、凝血功能、肝肾功能均无明显异常。根据患者老龄，长期大量饮酒，既往存在高血压，CT提示存在陈旧性脑梗死病灶，急性起病，主要症状是意识障碍，存在中枢性面瘫及外展神经麻痹，双侧巴氏征阳性等皮质脑干束损伤定位体征，予以完善头磁共振检查示多发脑梗死及软化灶，脑白质疏松，脑萎缩，脑桥中央髓鞘溶解症可能，弥散成像未见明显高信号，可以排除急性脑梗死。患者既往长期大量饮酒，外院快速纠正低血钠。最终患者确诊为；“脑桥中央髓鞘溶解症；慢性酒精中毒脑病”，同时患者合并有多发性脑梗死（非急性期）；高血压病”。明确诊断后我们予以积极治疗，改善患者症状。

三、治疗效果

明确诊断后，我们对患者进行针对性治疗，予以艾地苯醌片抗氧化清除自由基保护神经元；阿司匹林肠溶片及瑞舒伐他汀钙片抗动脉硬化，抑制血小板聚集，预防脑梗死；长期慢性饮酒患者易存在维生素B1等B族维生素缺乏，予以肌肉注射大剂量维生素B1及腺苷钴胺；缬沙坦降压；乙酰谷酰胺和红花提取液改善脑循环，营养神经。同时监测血压心律，血糖，血氧，血氨。经过积极治疗，患者病情稳定，神志不清症状好转，肢体肌力及眼球活动障碍较前好转。

四、注意事项

本例患者所患的脑桥中央髓鞘溶解症与长期大量慢性饮酒及快速纠正低血钠密切相关，因此，患者出院后反复叮嘱患者务必戒酒，必要时在戒酒门诊进行系统诊治，防止发生酒精戒断反应。同时不可以以酒代餐，务必保持良好因素，多吃鱼肉，瘦肉、奶蛋等高蛋白食物及新鲜蔬菜水果，适度运动，保持血压血脂血糖良好。如果再次出现低血钠，务必在专科医师指导下按照计划，缓慢纠正低血钠，不可以快速大量补充氯化钠。

针对于患者存在多发脑梗死，建议患者在医师指导下，长期服用阿司匹林肠溶片；同时长期服用阿托伐他汀钙片降脂抗动脉硬化药预防脑梗死再发。建议每3-6个月左右复查肝功、血糖、血脂。注意有无肌肉疼痛。

五、个人感悟

脑桥中央髓鞘溶解症是一种多种病因导致，以脑桥基底部对称性神经元髓鞘脱失改变为主要病理特征的神经系统少见疾病，临床上容易误诊误治。脑桥中央髓鞘溶解症常常发生于长期大量酒精中毒、肝肾功能不全、重度营养不良、重度感染、可逆性脑白质后部病变、快速纠正低钠血症等情况。头部影像学对于该病的诊断有重要意义，典型的脑桥中央髓鞘溶解症的磁共振表现为脑桥基底部特征性“蝙蝠翅样”病灶，无明显占位效应。