凝血因子缺乏
2023年3月30日
蒋铁斌副主任医师血液内科
中南大学湘雅三医院
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凝血因子是存在于血浆、组织中,参与血液凝固的有关物质的统称,多为蛋白质,凝血因子缺乏通常可分为遗传性凝血因子缺乏、获得性凝血因子缺乏,后者常见于肝硬化、白血病以及弥散性血管内凝血。
一、遗传性凝血因子缺乏:
以血友病最为常见,也是较为严重的遗传性凝血因子缺乏,常表现为关节、肌肉等深部组织以及手术部位出血,如果是开放性损伤,可能会因为凝血因子缺乏而发生大量出血,容易引起失血性休克。患者应该养成安静的生活习惯,尽量避免外伤出血,可以采用凝血因子代替治疗,如输注新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物浓缩剂;
二、获得性凝血因子缺乏:
1、肝硬化:肝硬化多由病毒性肝炎、脂肪肝等肝脏疾病进展而来,患者肝脏的合成凝血因子的能力下降,肝脏合成的凝血因子不足,可能就会导致凝血因子缺乏。肝硬化的饮食以高热量、高蛋白质为主,可以遵医嘱使用保肝药物,减轻肝脏负担,常见的有复方甘草酸苷片、双环醇片、多烯磷脂酰胆碱胶囊;
2、白血病:白血病与遗传、感染等因素有关,如果患有白血病,其血液中可能含有粒细胞中性蛋白酶,这类物质能裂解凝血因子,从而导致凝血因子含量减少或活性降低,引起凝血因子缺乏。白血病患者的治疗以化疗为主,常见的药物有注射用硫酸长春新碱、注射用盐酸柔红霉素、甲氨蝶呤片,生活中避免感染,注意消毒隔离;
3、弥散性血管内凝血:大量输注库存血、感染、羊水栓塞、子痫可能会引起弥散性血管内凝血,血液凝固时大量的凝血因子与血小板被消耗,可能会导致凝血因子缺乏。弥散性血管内凝血可以遵医嘱使用肝素钠注射液、双嘧达莫片,肝素钠注射液可能会加重出血,并导致血栓,所以需要严格遵医嘱。
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