娘胎里带出来的肿瘤——肝母细胞瘤
摘要：本文介绍了一位顶着大肚子的3岁患儿，考虑为“巨大肝母细胞瘤”，后行左半肝切除术，术后患儿恢复情况良好。现为肝移植术后2年，患儿正常发育，和同龄儿相一致。该病例提示肝母细胞瘤虽为小儿肝脏原发性恶性肿瘤，但预后总体尚可，还需积极治疗。
一、初次面诊
今天门诊来了一位母亲带着她3岁大的儿子，儿子挺着一个大肚子，一看就觉得有问题，赶紧给他查个腹部超声，发现肝脏巨大占位性病变，然后查了上腹部CT提示肝脏巨大占位，大小约14 cm × 12 cm，考虑为肝母细胞瘤。追问母亲并无肝脏肿瘤家族史，产检期间未见明显异常。患儿近期精神欠佳，食欲差，经常哭闹，二便通畅，体重低于同龄儿。于是拟“肝母细胞瘤”收治入院。
二、治疗经过
入院后查体：腹膨隆，右上腹包块，直径约10 cm，肝肋下1 cm可触及。查甲胎蛋白（AFP）↑ 31200ng/L。查上腹部MRI检查：肝左叶可见一14 cm × 12 cm肿块，瘤体表现为长T1长T2信号，在T2WI上呈“石榴样”改变。动态增强扫描显示肿瘤早期强化，伴周边晕环强化，且消除迅速。考虑肝母细胞瘤。完善术前评估后排除手术禁忌，于全麻下行左半肝切除术。手术顺利，术后予以心电监护、保肝（还原性谷胱甘肽、乙酰半胱氨酸注射液）、抑酸（艾司奥美拉唑）、止痛（帕瑞昔布钠）等对症支持治疗。术后病理符合肝母细胞瘤（胎儿型）（如下图）。
三、治疗效果
住院14天后，患儿恢复情况可，准予以出院。之后定期随访，无明显异常复发征象。现为术后2年，患儿生长发育情况接近同龄儿，复查各项指标未见明显异常，甲胎蛋白在正常范围内。切除的肝脏亦代偿性增大。
四、注意事项
1、之后仍需定期随访复查，每年复查1-2次腹部超声，必要时上腹部CT/MRI以防肝母细胞瘤复发。
2、继续观察患儿的发育情况，及与同龄儿的差异。
五、个人感悟
肝母细胞瘤是最常见的小儿肝脏原发性恶性肿瘤（约占50%-60%），起源于肝脏胚胎组织。好发于3岁以下（占85%~90%），尤其是1岁以下（占60%），男:女比例=2:1，偶见于成人。肝母细胞瘤好发于肝右叶（60%~70%），多为孤立性，瘤体往往较大，平均约10-12cm。根据细胞形态学，肝母细胞瘤可分为胎儿型、胚胎型、混合型和未分化型。最常见的是胚胎型和胎儿型，而胎儿型、混合型预后较好。肝母细胞瘤可能与细胞遗传学异常、低出生体重、家庭遗传性、外源性因素等相关。治疗上通常采用手术治疗联合化疗。经积极治疗后的肝母细胞瘤2年生存率在85%以上。
