肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症会导致黄甲

一、初次面诊

金秋十月，秋高气爽，本是硕果累累丰收遍野的季节，正直壮年的小赵却怎么也高兴不起来。上午到门诊，一副忧心忡忡的表情。询问才知，从事劳力工作的小赵，前一段时间，赶紧呼吸有点困难，并未当回事，以为是累的，但是这种情况并未好转，而且稍微一干点重活，就憋闷，并且指甲纵向开裂，甲沟疼痛。我安抚好患者的心理，并在内心盘算，各种可能会造成小赵呼吸困难并且指甲开裂的情况。通过询问得知患者有13年烟龄，为进一步确认病因。让患者进行必要的检查。

二、治疗经过

通过进一步的详细的体格检查：发现患者甲下角化过度、紫纹、甲沟疼痛、纵向开裂。腋窝皱襞、头皮和外耳道有斑丘疹和结痂病变。加以辅助检查：手部X光检查未见异常。指甲对细菌学和真菌学检查结果阴性。为确认呼吸困是什么原因造成的，让患者做了胸部高分辨率CT扫描，结果显示肺窗（宽度?600～1600hu）气管分叉水平横切面显示双侧融合性大囊性病变，以右肺为主，肺活检：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。指甲活检显示表皮增生，角化不全。真皮上部有带嗜酸性细胞质的苍白组织细胞浸润，肾形核对Cdla抗原呈阳性染色，符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床诊断：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

脑部核磁共振检查显示，在TI序列上，后部亮点消失，垂体柄有3mm的结节状增厚。并且在预防感染的前提下，进行克拉屈滨治疗（4个月）。治疗耐受性良好。告诉患者按时进行这个注射治疗，情况会变好，并严格要求患者一定要戒烟。

三、治疗效果

经一系列必要检查后，确诊肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，并且在预防感染的前提下，进行克拉屈滨治疗（4个月）。治疗效果显著患者耐受性良好，无不适症状。叮嘱患者按时进行这个注射治疗，病体会持续变好。在6个月的随访中，患者症状明显缓解，指甲已经恢复正常，肺部症状也得到了改善，患者对治疗效果非常满意，表示感谢。

四、注意事项

1.在生活中，患者应尽量保持平静的心态，避免生气和情绪紧张。

2.正确面对疾病，积极配合医生的治疗。

3.应该注意休息，避免过度工作，避免剧烈运动。

4.养成良好的生活习惯，戒烟和戒酒，避免喝刺激性饮料，如浓茶和浓咖啡。居住环境舒适，空气清新，通风良好。

5.治疗中和治疗后，应定期检测血常规、骨髓及肝肾功能。

五、个人感悟

吸烟有害健康，一定要戒烟，为了家庭也为了自己。以前曾听过黄甲综合征，多见于囊性肺疾病，主要表现为缓慢生长的黄甲、淋巴水肿和胸腔积液三联征。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症导致黄甲很少报道。在患有严重多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的幼儿中，指甲受累的报道很少，但几乎总是与皮肤受累有关。很少有报道描述指甲受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症，对患者预后的报道很少。在类似病变中，指甲感染必须被排除。

结节性硬化相关淋巴管平滑肌瘤病患者可有甲周纤维瘤。指甲异常可能出现在淀粉样变/轻链沉积病的患者中，淀粉样变/轻链沉积病是囊性肺疾病的病因之一。1型神经纤维瘤病患者也可能有肺囊性病变，也可能有甲球瘤，然而，其他特征性皮肤病变（如皮肤黄斑、皮肤神经纤维瘤）可作为诊断的依据。克拉屈滨对皮肤和指甲病变的郎格汉斯细胞组织细胞增生症有显著和持续的疗效，并改善了患者的肺部状况。