持续不自主运动--儿童患者的运动障碍性脑瘫

一、初次面诊

于门诊坐诊时，患者为家属怀抱中就诊，初见时患者肢体及躯干持续运动不停歇，随即询问患者家属病史，家属表示患儿出生以来就有手脚来来回回运动、开始时以为时孩子的乱动，但是随着年龄增长，孩子出现症状明显，三岁时仍走路不稳，肢体及身体有明显的扭动和挥舞等动作出现，并且手指活动明显，时常来回运动貌似弹钢琴样动作，并且目前四周岁，仍然无法说出连贯语句，表达意思不清楚，曾经就诊于儿科，但没有明确诊断，建议就诊于神经内科治疗，随即询问家属，，既往出生时为早产儿约34周、且出生时体重明显偏低为1.8kg，立即予以神经系统查体：神清、精神可，双眼各向活动自如、无眼震、双侧瞳孔等大、直径3mm、口角无歪斜、四肢肌力正常，四肢肌张力稍增高，四肢及躯干不自主运动，形似舞蹈样动作，闭目难立征睁闭眼均（+），双侧病理征（-），脑膜刺激征阴性。故考虑患者为运动障碍性疾病可能性较大，建议患者立刻住院积极完善相关检查，用以明确诊断及治疗，患者家属表示同意。

二、治疗经过

患者入院后积极完善头颅磁共振、脑电图、肌电图等检查，头颅磁共振检查提示：脑室稍扩大，双侧小脑及脑干萎缩、请结合临床，脑电图检查提示弥漫性异常，但无特异性癫痫及棘慢波等问题。肌电图检查患者无法配合，再次予以完善血常规、生化、风湿及免疫学指标，均未见明显异常，入院后再次予以神经系统查体：神清、精神可、四肢肌力正常，四肢肌张力稍增高，四肢及躯干不自主运动，形似舞蹈样动作，闭目难立征睁闭眼均（+），双侧病理征（-）。与门诊查体无异，患者家属诉，既往出生时为早产儿约34周、且出生时体重明显偏低为1.8kg，故予以我科全科讨论后，考虑运动障碍性脑瘫可能性较大，并与患者家属沟通相关病情，家属情绪焦虑，但表示同意，就患者头颅磁共振表现、早产、低体重、发育迟缓、运动障碍及智力低下等表现，我科目前诊断为运动障碍性脑瘫，且针对该疾病立即予以药物治疗，控制患儿不自主运动，并与患者家属沟通，该疾病目前无有效治疗方法，远期预后极差。（附图为脑瘫患儿图片）

三、治疗效果

患者本次因持续不自主运动入住我科，入院后完善相关检查头颅磁共振提示：脑室稍扩大，双侧小脑及脑干萎缩、请结合临床，脑电图检查提示弥漫性异常，但无特异性癫痫及棘慢波等问题。查体提示：四肢肌力正常，四肢肌张力稍增高，四肢及躯干不自主运动，形似舞蹈样动作，闭目难立征睁闭眼均（+）。既往出生时为早产儿约34周、且出生时体重明显偏低为1.8kg，故我科予以诊断为运动障碍性脑瘫，治疗上针对患者不自主运动给予多巴胺受体阻滞剂氟哌啶醇小计量控制症状，且与患者家属沟通，该疾病一般远期预后极差，并且家庭负担重，最后常因吞咽困难，卧床不起而发生并发症死亡，患者家属情绪激动，但无法安慰，目前给予对症治疗后，患者病情无明显改善，可出院后坚持口服药物，我科门诊定期复诊，如有异常及时就诊。

四、注意事项

运动障碍性脑瘫定义是指婴儿出生前到出生后一个月内脑发育早期、由于多种原因导致的非进行性脑损伤综合征导致，故在孕妇怀孕末期及婴儿出生后，应密切观察患者各项体征，用以保障患儿在出生前和出生后一月内无明显脑损伤，避免悲剧发生，该疾病目前无特效治疗方法，给予治疗只能对症治疗，针对舞蹈样动作使用改善，但随时间延长，药物效果不佳。

五、个人感悟

运动障碍性脑瘫患儿，出生后就可有明显运动障碍，且伴有明显发育迟缓，学习能力较差，认知功能及智能进行性减退，往往仅针对运动障碍治疗，不可明显改善患者生活质量，但无明确治疗方法改善患者只能，仅仅可通过康复训练等方法尝试改善认知及智能，患儿症状可改善不明显，但远期预后依靠家属护理及康复治疗，如积极使用药物及康复治疗，可明显延长患儿生存期等情况。