原发性胆汁性肝硬化可能与自身免疫有关

一、初次面诊

患者7年前体检发现肝酶升高(具体数值不详)，未予重视及诊疗。患者1周前，为取宫内节育环查血常规发现白细胞、血小板减少。就诊于外院，查血常规示:白细胞2.77*10ˆ9/L，血小板49.0*10ˆ9/L，给予升白细胞升血小板治疗。因检查发现肝功能异常，肝硬化，且无病毒性肝炎史。完善抗核抗体等自免肝结果：抗核抗体阳性，抗线粒体12抗体阳性，结合消化科会诊意见:考虑自身免疫性肝病可能，建议风湿科就诊。今为求进一步诊治就诊于我院，门诊以“肝脏不适、血细胞减少”收入我科。自发病以来，病人精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，大便正常，小便正常，无腹痛腹泻、无黄染、体重无明显变化。

二、治疗经过

患者入院后完善相关检查，入住我科后实验室检查提示血三系减少，肝酶升高(ALP及GGT升高明显)，免疫球蛋白lgM明显升高，抗自身抗体提示抗线粒体抗体阳性，外送自免肝抗体提示抗线粒体抗体II型强阳性，上腹部CT提示肝脏体积较大、密度欠均匀，肝周少量积液，肝门部血管迂曲、杂乱，故诊断原发性胆汁性肝硬化、血三系减少，肝功能不全，患者无明显口干眼干症状，完善口眼干燥试验提示泪液流量减低。治疗上予以白芍总苷+硫酸羟氯喹片调节免疫、用熊去氧胆酸来增加胆汁酸的分泌、双环醇保肝降酶、升白、升血小板等对症支持治疗。

三、治疗效果

经过治疗后现患者一般情况可，查体:神志清楚，精神正常，贫血貌，无皮疹，无肝掌蜘蛛痣表现，无皮肤淤点瘀斑，口腔津液减少，可见多枚龋齿，心肺腹(-)，下肢不肿，四肢肌力正常,NS（-）。患者无发热、皮肤黏膜出血等不适，血三系及肝功能较前好转。目前患者无不适主诉，要求主动出院，予以带药出院。

四、注意事项

1、注意休息，重免劳累受凉感染，建议低盐低脂低量优质蛋白饮食，建议少渣饮食，避免服用坚硬食物，监测血压、血糖，如有呕血黑便及时就诊。

2、出院带药：羟氯喹、白芍总苷（如腹泻明显建议减量或停药)，熊去氧胆酸、双环醇（监测肝功能，肝功能正常后停用)，利可君片、升血小板胶囊（用药期间监测血常规变化，如白细胞正常稳定停用）

3、2周后门诊复查血常规、电解质，定期复查血尿常规、血沉、CRP、肝肾功能、凝血功能、空腹血糖，定期复查肺CT、心脏超声、腹部+门脾静脉彩超。

五、个人感悟

原发性胆汁性肝硬化是一种成年人自身免疫紊乱，而引起的慢性进行性胆汁淤积性肝疾病，大多数的原发性胆汁性肝硬化会进化成肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要适应症之一。如果在早期发现，确诊后及时给予正确的治疗方案，可以有效的降低碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的指数。对患者生活质量不会有太大影响，也不会有生命危险。在日常饮食中要注意选择低盐、低油脂、低胆固醇的食物。要适当休息，给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素和低脂饮食。同时也要注意晚期患者骨病加剧及并发细菌性感染等疾病。