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马凡氏综合征吃不胖

2023年6月2日
风险提示
提示:本内容由有来医生提供,仅作参考,不能代替面诊,如有不适请尽快线下就医
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彭丽萍副主任医师心血管内科
中南大学湘雅三医院
三甲 | 全国A+
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马凡氏综合征并不是吃不胖,主要是由于患病之后身体处于一种畸形状态,会影响到骨骼,整个骨骼会被拉长,看起来比较偏瘦,从而会被误以为吃不胖。

马凡氏综合征属于一种先天性常染色体显性遗传性疾病,主要是由纤维素原基因缺陷所致,如果父母一方或者父母双方患有该疾病,则孩子出现病变的几率较高。马凡氏综合征的特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常。患者可出现躯干、四肢和手指脚趾细长、管状骨发育也比较长、躯干与四肢的比例不协调、蜘蛛指(趾)、肌肉软弱、关节过度运动等现象。由于整个人处于比较瘦高的状态,故看起来马凡氏综合征吃不胖,但并不是真的吃不胖。

对于马凡氏综合征的治疗,如果没有出现明显的临床症状,可继续观察。如果出现血压升高的现象,则需要应用美托洛尔、氯沙坦等药物进行治疗,能够达到降低血压的效果,从而避免因血压严重升高之后导致心脑血管疾病的发生。如果出现上述心血管系统、骨骼、肌肉系统的症状,则需要根据患者的具体情况进行治疗,如进行主动脉根部置换术、脊柱侧弯治疗、胸骨矫正等。

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