原发性胆汁性肝硬化诊断标准

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性疾病，主要发生于中年女性，患者年龄多在40岁以上，早期多无明显症状，后期可能有瘙痒、皮肤或巩膜黄染、脂肪泻等症状。关于原发性胆汁性肝硬化诊断标准有三项，临床上符合以下两项即可确诊，由于其症状不典型，一般不以症状为诊断标准。

1、生化学指标：反映胆汁淤积的生化学指标异常，影像学检查排除肝外胆系梗阻的前提下，血清碱性磷酸酶(ALP)、血清γ-谷氨酰转肽酶(yGT)明显升高，可伴有谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)轻度升高；

2、免疫学指标：抗线粒体抗体(AMA)或(AMA-M2)呈阳性；

3、病理表现：肝穿刺检查组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现，即一期表现为肝内胆管破坏，累及间隔胆管和叶间胆管损害，常为局灶性；二期为胆管增生期，或者汇管周围期炎症从汇管区扩展到肝实质内，形成界面性肝炎或碎屑样坏死，可见胆管破坏和小胆管增生；三期为瘢痕和纤维化期，主要特征为肝纤维化汇管区有淋巴细胞浸润，无再生结节；四期为肝硬化期，出现纤维化间隔和再生结节。