脊髓空洞症别担心积极治疗有效果

一、初次面诊

今天来面诊的魏女士是一个公司的秘书，经常要帮领导分析判断，文书处理、后勤保障等工作，大约在一年前魏女士感觉自己的脖子不舒服她还以为是最近自己处理文件过多导致的没有放在心上，但是最近这种疼痛一直没有缓解，甚至还会引起头部不适，于是来到我院检查。寻求帮助，我就询问魏女士大概这些症状的出现还有没有其他的地方也不舒服，魏女士说:“颈部不适，范围约在枕下至肩部，呈现隐隐的疼痛，尤其是咳嗽、喷嚏时会伴有头痛，同时魏女士近半年来会感到双手握力的下降，经常感到两个手没有力气，肩部对痛觉、温度觉感受能力下降，近半年来魏女士同时出现了行走不稳，脚底有踩棉花的感觉，类似于头重脚轻的情况。”听完叙述我心里大概有了一些想法随后我对他进行了一系列的检查。我进行了细致的神经科查体，查体结果显示:神志清，精神可，言语清晰，对答切题，双瞳等大等圆，光反应灵敏，无眼震，伸舌居中，舌肌无萎缩，双侧咽反射存在，饮水无呛咳，声音无嘶哑；双侧肩部肌肉萎缩，双手肌肉萎缩，双上肢肌力下降，约4级；双下肢肌力正常；四肢肌张力正常；双侧肱二头肌反射(-)，肱三头肌反射（-），桡骨膜反射（-），双侧膝反射（+），双侧跟腱反射（+）；双侧C4-T4痛觉及温度觉减退，双上肢触觉及辨别觉正常；双侧指鼻试验尚稳准，双侧轮替试验不稳准，双侧跟膝胫试验不稳准，闭目难立征阳性，直线行走不能；双侧巴氏征可疑阳性。根据魏女士的症状、体征，魏女士存在分离性感觉障碍，即痛温觉减退但触觉、辨别觉存在，病变定位于颈髓，我为魏女士开具了颈部MRI扫描。MRI结果证实了我的判断，魏女士存在脊髓空洞症。我建议魏女士进一步住院治疗。

二、治疗经过

首先我进行了细致的神经科查体，查体结果显示:神志清，精神可，言语清晰，对答切题，双瞳等大等圆，光反应灵敏，无眼震，伸舌居中，舌肌无萎缩，双侧咽反射存在，饮水无呛咳，声音无嘶哑；双侧肩部肌肉萎缩，双手肌肉萎缩，双上肢肌力下降，约4级；双下肢肌力正常；四肢肌张力正常；双侧肱二头肌反射(-)，肱三头肌反射（-），桡骨膜反射（-），双侧膝反射（+），双侧跟腱反射（+）；双侧C4-T4痛觉及温度觉减退，双上肢触觉及辨别觉正常；双侧指鼻试验尚稳准，双侧轮替试验不稳准，双侧跟膝胫试验不稳准，闭目难立征阳性，直线行走不能；双侧巴氏征可疑阳性。根据魏女士的症状、体征，魏女士存在分离性感觉障碍，即痛温觉减退但触觉、辨别觉存在，病变定位于颈髓，我为魏女士开具了颈部MRI扫描。MRI结果证实了我的判断，魏女士存在脊髓空洞症。随后将魏女士收入我院神经外科治疗。入院后我们为魏女士进行了进一步的检查、检验，检查项目包括颅脑MRI、上胸椎MRI、下胸椎MRI及腰椎MRI，以进一步了解脊髓空洞的范围。结果显示魏女士的脊髓空洞范围局限于C2-T2节段，未见明显的颈、胸及腰部椎间盘突出。另外，我们测量了小脑扁桃体下界超出枕大孔约9.7mm。据此，魏女士的入院诊断为:脊髓空洞症ChiariI畸形。完善各项术前常规检查、检验排除手术禁忌后，考虑到魏女士目前已存在明显影响生活质量的症状，且体征明显，影像学检查提示存在脊髓空洞症、Chiari畸形，我们建议魏女士进行手术治疗。手术方式我们采取了颅后窝减压+硬膜减张修补+C1椎板切除。我们向魏女士讲解了手术的必要性、手术相关风险及术后可能发生的并发症后，魏女士同意接受手术治疗。手术在全身麻醉下进行，手术目的在于恢复颅颈交界区脑脊液的正常循环。术中魏女士取半俯卧位，头架固定，屈颈，牵开肩部。标记枕外粗隆至C2棘突正中切口，沿中线切开，在枕大孔区行3cm×3cm骨窗（主要是打开枕大孔及切除C1的椎板，解除小脑扁桃体的压迫）。术中我们并且进行了硬膜减张修补，Y形切口切开硬膜，避免血液进入硬膜下，采用人工硬膜进行修补以扩大后颅窝及枕大孔区体积。逐层缝合结束手术。术后予以患者密切监测生命体征、切口换药、预防感染、减轻脑水肿、营养神经等治疗，早期佩戴颈托鼓励魏女士下床活动。

图一

图二

三、治疗效果

术后魏女士意识清醒后查体无神经功能障碍，返回病房在重症监护室予以监测一晚后转至普通病房，术后第1天魏女士即感觉术前的颈肩部不适感明显缓解，术后魏女士未发生脑脊液漏，术后7天予以魏女士拆线，切口愈合良好，顺利出院。术后3个月复查时，魏女士双上肢及肩部的痛温觉已有很大的改善，但双上肢的肌力还存在一定程度的下降。

四、注意事项

（1）术后早期需密切监测患者生命体征，文献报道有发生夜间睡眠呼吸暂停而导致死亡的病例，因此我们强调在术后3天内严格监测魏女士的生命体征，尤其是氧饱和度监测；

（2）术后康复过程中我们强调饮食及睡眠的重要性，保证充足能量基础上可多摄入蛋白质、纤维素、维生素等营养物质，蛋白质有利于切口愈合及提高免疫力，纤维素具有通便的作用；

（3）术中我们进行了硬膜减张缝合，并且尽量采用严密的水密缝合方式，但术后仍有发生脑脊液漏的可能性，因此要求患者家属术后应注意切口敷料是否湿润，如有切口敷料湿润，则怀疑存在脑脊液漏，需汇报医生进一步处理；

（4）术后患者可能仍存在颈部不适，包括颈部切口疼痛、肌肉酸胀麻木感等，往往为手术后切口的正常感受，无需过度担心；

（5）术后早期我们鼓励患者佩戴颈托下床活动，因为颈托可提供一定的支撑，出院后我们建议患者逐渐脱离颈托，进行颈部肌肉的锻炼。

五、个人感悟

脊髓空洞症早期症状往往为颈肩部的不适，以疼痛为主，长达数月至数年，可逐渐出现进行性神经功能障碍，通常先累及上肢，包括力弱、肌萎缩、上肢痛温觉减退甚至丧失等，典型体征为分离性感觉缺失（痛温觉消失，触觉和关节位置觉保留→由于不被察觉的损伤造成无痛溃疡）；脊髓空洞症治疗原则为:对于偶然发现的没有确定病因的脊髓空洞（无症状且无神经功能损害），如果空洞的大小观察超过2~3年仍保持稳定，则可以随访观察，如果症状无进展，复查间隔可以为2~3年；但如果存在明显症状、体征，建议进行手术治疗；疼痛一般可于术后缓解。肢体肌力下降不易改善，尤其是有肌萎缩者。