小伙子反复气喘、咳嗽，检查后发现为肺泡蛋白沉着症

一、初次面诊

那天在门诊接到一个年轻的患者，只有26岁，男性，因“咳嗽、胸闷气喘1月余”入院。询问病史了解到：患者1月前无明显诱因出现咳嗽，咳出来的多为黄痰，伴有气喘症状，没有明显发烧，近10天气喘症状逐步加重，甚至快点步行就会出现气喘吁吁情况，期间口服阿莫西林克拉维酸钾、阿奇霉素等药物后未见明显改善。门诊予予以检查了胸部CT，影像学表现为网状及斑片状阴影，可见支气管充气征，病变与周围肺组织间常有明显的界限，而且边界不规则，还有比较较特征性的地图样改变，有小叶间间隔增厚的情况。第一时间呼叫主任前来帮忙，分析后考虑肺泡蛋白沉积症可能。建议住院进一步检查，患者因工作忙为由拒绝了。看着患者气喘吁吁的样子实在是不放心，反复打了几个电话才同意前来住院。

二、治疗经过

入院后患者血常规中的白细胞明显增高、降钙素原偏高，提示细菌感染倾向，其余的这个时候患者已经出现了低氧血症，指测血氧饱和度勉强达到90%，动脉血气提示氧分压59mmhg，二氧化碳分压34mmhg。立即予以低流量吸氧，在全麻下给患者完成了支气管镜检查，镜下可见支气管大量灰白色沉淀物，部分呈现绿色，肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层。灌洗液送检后结果提示：见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性。细菌培养提示：铜绿假单孢菌。目前已经明确了诊断：肺泡蛋白沉着症、铜绿假单孢菌感染。予以哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗，同时组织科室讨论后予以双腔气管导管进行肺叶的生理盐水灌洗（先进行咽、喉及气管内表面麻醉，用喉镜显露声门，将Carlen导管插入气管，再进入一侧支气管，舌片卡于隆突，吹胀2个气囊，使两侧肺不相通(两肺分隔通气)，一肺用作通气，嘱病人向灌洗肺侧卧，将灌洗液注入肺内，使用压为20cmH2O，每次灌洗量1700ml，在2～3分钟内灌入支气管内部，灌完迅速将肺内液体引流到水封瓶内，直至流出液清亮时停止操作）。以上操作共进行了6次。

三、治疗效果

患者住院第三天后自觉胸闷气喘明显好转，黄痰也减少了。住院一周后复查胸部CT提示高密度影明显减少，复查血常规、降钙素原等指标交前好转，不吸氧状态下患者动脉血气也是正常的。住院第15天，患者胸部CT已经看不到高密度影，请示主任后建议患者出院。

四、注意事项

患者平时抽烟较多，每日约30支，为装修工人，每日会接触油漆、粉尘等有害物质。以上不良因素是导致本次发病的可疑原因之一。建议患者立即戒烟，工作过程中佩戴活性炭口罩。1月后门诊复查胸部CT，因为肺泡蛋白沉着症有复发风险。同时建议患者上级医院完善基因检测，这个可能和遗传基因相关。

五、个人感悟

肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。目前来说病因还不是很明确，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关，还有一些粉尘接触、感染等因素相关。肺泡灌洗是主要的治疗方案，对于合并感染等患者需要积极寻找病原菌，充分剂量、足疗程抗感染。糖皮质激素治疗本病已被证实无效，而且可能会加重病情，在明确病因前慎用激素。