一例原发性骨髓纤维化的治疗笔记

一、初次面诊

上午门诊接诊一位50岁的患者，患者由在家人陪伴下步入病房，经问诊得知：患者5年前发现白细胞升高，约白细胞18*10^9/L，当时并未予以重视，1年前出现乏力症状，后就诊于当地医院，检查白细胞21*10^9/L，现为求进一步诊治就诊我院，听完病史后我马上予以专科检查：神清，贫血貌，巩膜无黄染，全身皮肤、粘膜未见瘀点瘀斑，全身未触及肿大淋巴结，双肺呼吸音清，未闻及明显的干、湿啰音，心律齐，未闻及明显杂音。胸骨无压痛，腹部柔软，无压痛、反跳痛，肝肋下未及，脾Ⅱ度肿大，质韧，双下肢无浮肿。根据病史、查体+辅助检查，初步诊断为：1．原发性骨髓纤维化（ IPSS 评分2分中危）；2．贫血。我建议患者入院后积极完善相关检查，待进一步评估病情；排除禁忌症后限期化疗。

二、治疗经过

患者入院后积极完善相关检查，血常规五分类＋网织红（临检室）：白细胞计数11.04X10^9/L↑，血红蛋白量79.0g/ L↓，血小板计数121X10^9/L↓;（生化1生化）南区）：胱抑素C1.08mg/L↑尿酸563.8umol /L↑，总胆红素21.3umol/L，间接胆红素17.1umol/L↑；入院后完善相关检查，原发性骨髓纤维化诊断明确，排除禁忌后，予芦可替尼治疗。

三、治疗效果

患者因“发现白细胞增高5年伴脾大，确诊骨髓纤维化1年半”入院，入院后患者积极完善相关检查，原发性骨髓纤维化诊断明确，患者明确诊断为骨髓纤维化，该病为血液系统的恶性肿瘤，预后不佳，远期生存率低。排除禁忌后，以芦可替尼治疗，现患者无特殊不适，予以出院。

四、注意事项

1、注意休息，合理饮食，防治出血、感染；

2、带药：磷酸芦可替尼片；

3、动态监测血常规、生化、大便隐血等变化，如有发热、出血、贫血、疼痛等症状或血常规、生化等明显异常，请及时就诊；

4、我科门诊随诊，决定下一步治疗方案。

五、个人感悟

原发性骨髓纤维化是一种慢性克隆性髓系疾病，为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。临床表现为巨脾，外周血可见幼粒、幼红细胞，有泪滴状红细胞，骨髓穿刺常呈干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓外造血(或称髓外化生）。本病起病隐匿，进展缓慢，常因偶然发现脾大而就诊。患者可表现为乏力、盗汗、体重下降、上腹闷胀感，严重者可出现骨痛、贫血、出血。主要治疗方法为药物治疗、手术治疗，治疗目的主要为改善骨髓的造血功能，纠正贫血、出血，缓解脾大所致的压迫症状，从而改善患者的生活质量。部分患者病情进展缓慢，临床表现不明显，则无需特殊治疗。