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性格改变伴肢体抖动--难治的亚急性硬化性全脑炎

提示:本内容仅作参考,不能代替面诊,如有不适请尽快线下就医
石德全主任医师神经内科
抚州第六医院
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摘要:11岁患者大约于半年前无明显又因下出现性格改变症状,主要表现为原本活泼开朗性格改变为沉默寡言,患者症状持续加重,有时出现情绪激动、易激惹,无故烦躁躁动,乱发脾气,或者对他人怀有敌意,甚至有攻击倾向,而且记忆力及计算力等明显下降,大约一月前出现肢体不自主抖动,症状呈持续性双上肢不自主抖动时有明显的持物不稳,双下肢抖动导致患者行走不稳,随即家属带领患者就诊于我院儿科,我院儿科给予患者完善头颅磁共振检查提示:T1W1及T2W2成像显示脑沟变深,侧脑室扩张提示脑萎缩可能,请结合临床。予以请我科会诊后转入我科继续治疗,且脑电图提示:弥漫性不规则 δ 活动为主,对声、光、痛觉反应性差,可见间隔 4~10 s 不等的周期性三相波发放 ,左右不对称,左侧顶、前 后 颞明显,中-重度异常脑电图,请结合临床,完善腰椎穿刺检查结果提示脑脊液麻疹病毒IgG抗体阳性,寡克隆带OB(+)、AQP4抗体(-),血液寡克隆带OB(-)。建议患者就诊于外院完善脑活检检查,但家属经讨论后拒绝,故我科明确诊断患者为亚急性硬化性全脑炎,立即予以对症药物治疗改善患者症状,患者出院时性格改变及肢体不自主抖动较前稍改善。

基本信息
女,11岁
疾病类型
亚急性硬化性全脑炎
就诊医院
内蒙古民族大学附属医院
就诊时间
2016年10月
治疗方案
亚急性硬化性全脑炎药物治疗
治疗周期
住院治疗二十天,遵医嘱进行复查
治疗效果
患者经药物治疗性格改变及肢体不自主抖动较前稍好转

一、初次面诊

今日上午接到儿科会诊,于中午赶往儿科看望患者情况,初见患者有轻度四肢不自主抖动,且患者神清淡漠,闭口不言,无明显口角歪斜及肢体无力等表现在外的神经系统缺损症状,立即向家属询问病史,家属表示大约于半年前无明显又因下出现性格改变症状,主要表现为原本活泼开朗性格改变为沉默寡言,经常一个人独自发呆,有时甚至会傻笑,开始是以为患者成长过度时间未予以重视,但患者症状持续加重,有时出现情绪激动、易激惹,无故烦躁躁动,乱发脾气,或者对他人怀有敌意,甚至有攻击倾向,有悲观厌世态度,而且记忆力及计算力等明显下降,学习成绩直线降低,大约一月前出现肢体不自主抖动,症状呈持续性双上肢不自主抖动时有明显的持物不稳,掉落在地,双下肢抖动导致患者行走不稳,有时可伴有明显摔跤症状,随即家属带领患者就诊于我院儿科,且于儿科就诊后完善头颅磁共振检查提示:T1W1及T2W2成像显示脑沟变深,侧脑室扩张提示脑萎缩可能,请结合临床。予以请我科会诊,故我科结合患者病史及辅助检查初步考虑患者为神经系统疾病,于儿科医生沟通后转入我科继续治疗。

二、治疗经过

今日上午接到儿科会诊,于中午赶往儿科看望患者情况,初见患者有轻度四肢不自主抖动,且患者神清淡漠,闭口不言,无明显口角歪斜及肢体无力等表现在外的神经系统缺损症状,立即向家属询问病史,家属表示大约于半年前无明显又因下出现性格改变症状,主要表现为原本活泼开朗性格改变为沉默寡言,经常一个人独自发呆,有时甚至会傻笑,开始是以为患者成长过度时间未予以重视,但患者症状持续加重,有时出现情绪激动、易激惹,无故烦躁躁动,乱发脾气,或者对他人怀有敌意,甚至有攻击倾向,有悲观厌世态度,而且记忆力及计算力等明显下降,学习成绩直线降低,大约一月前出现肢体不自主抖动,症状呈持续性双上肢不自主抖动时有明显的持物不稳,掉落在地,双下肢抖动导致患者行走不稳,有时可伴有明显摔跤症状,随即家属带领患者就诊于我院儿科,且于儿科就诊后完善头颅磁共振检查提示:T1W1及T2W2成像显示脑沟变深,侧脑室扩张提示脑萎缩可能,请结合临床。予以请我科会诊,故我科结合患者病史及辅助检查初步考虑患者为神经系统疾病,于儿科医生沟通后转入我科继续治疗。

三、治疗效果

患者本次因性格改变及肢体不自主抖动入住我科,入院后积极完善相关检查,我科予以诊断患者为亚急性硬化性全脑炎,且患者由儿科转入我科第二天夜间出现癫痫症状,我科立即予以弟媳篇控制患者癫痫发作,再予以苯巴比妥钠肌肉注射及口服德巴金(丙戊酸钠缓释片)控制癫痫发作,且予以氯硝西泮及多巴丝肼片改善患者锥体外系的肢体不自主抖动症状,另诊断明确后予以静脉输注甲强龙激素冲击治疗五天,患者入院十余天后,性格改变及肢体不自主抖动较前好转,但为恢复正常,且积极与家属沟通相关病情,经治疗后患者症状未完全改善家属不能立即,我科继续药物治疗且与家属沟通该疾病目前无明确针对有效的治疗方法,仅可对症支持治疗,建议患者行脑活检检查用以明确诊断及继续治疗,家属表示拒绝,患者住院二十天后症状较入院时稍好转,予以办理出院,我科门诊随访。

四、注意事项

一般亚急性硬化性全脑炎大多数于(4-12)岁起病8-10岁为发病高峰,18岁以上者很少受累开始表现为为人格改变. 情绪不稳.学习成绩下降及行为异常等, 病情发展后以运动障碍为 主要可出现多种不自主运动.以肌阵挛性抽搐最具有特征性,继而出现全身强直.角弓反张.最后渐入昏迷,故该疾病持续进展可明显对患者由生命威胁,建议如发现明显症状后积极对症治疗,延长患者生存时限。

五、个人感悟

目前亚急性硬化性全脑炎本病尚无特效疗法,仅有以支持和对症治疗为主,加强护理防止并发症,但少数医学专家使用干扰素可抑制病毒生长,转移因子有助于可能的细胞免疫缺陷可考虑选用,也有部分医学专家使用免疫抑制剂而给予患者显著效果,但大多数患者前期得到症状改善,疾病后期仍会进展,希望根据医学进展可出现针对性有效治疗方法。