难治性贫血伴环状铁幼红细胞可使用药物治疗

一、初次面诊

6天前患儿在家属陪同下来我院门诊就诊，家属代诉：患儿1年前无明显诱因下出现全身乏力，伴胸闷、活动后气促，发病后曾到当地卫生院就诊，予“补气养血”治疗，效果欠佳，具体诊治不详。6天前无明显诱因下上述症状加重，伴气紧，四肢冰凉，偶有胸闷。查体：生命体征尚平稳，神疲，精神欠佳。心肺查体未见异常。腹部稍紧张，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。既往体健，平素健康状况一般，否认药物、食物过敏史。查血常规考虑“极重度贫血、血容量不足性休克”。与患儿家属沟通病情，建议立即住院治疗，家属同意。

二、治疗经过

入院后完善相关检查，血液分析+网织红细胞分析：红细胞计数1.37×10^12/L、血红蛋白34g/L、红细胞比积10.5%、平均红细胞体积77.0fL、平均红细胞血红蛋白含量24.6pg、血小板计数108×10^9/L（见图一）；肝功能+血清铁三项检查：总胆固醇2.23mmol/L、高密度脂蛋白0.57mmol/L、血清铁32.9μmol/L、不饱和铁结合力3.2μmol/L、血清总铁结合力36μmol/L、转铁蛋白饱和度91.4%、转铁蛋白1.44g/L；完善相关检查并结合患儿症状及体征，明确诊断为难治性贫血伴环状铁幼红细胞病，其余检查未见明显异常。排除输血相关禁忌症后，予输血改善贫血，吸氧改善氧供，利可君片及磷酸腺嘌呤片(维生素B4片)升白细胞，通脉乐口服液益气养血等治疗。图一

三、治疗效果

治疗后患儿血红蛋白较前明显上升，全身疲倦乏力较前明显缓解，四肢皮温尚可，无胸闷，少许咳嗽咳痰，纳寐尚可。查体：生命体征正常，精神可，贫血貌，眼睑、甲床淡红色。颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，听诊心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部柔软，无压痛、无反跳痛，腹部肝脾肋下无触及包块，肠鸣音4次/分，生理反射存在，病理反射未引出。现患儿恢复良好，家属要求出院，经我同意后，予办理结账出院。

四、注意事项

经住院治疗后患儿病情好转，出院后需注意以下事项：

1.患儿体质虚弱，平时注意休息及保暖，规律生活，避免劳累，保持个人卫生。

2.按时服药，切勿擅自停药，注意观察患儿有无皮肤黏膜出血及瘀点瘀斑，如出现病情恶化或加重，请及时就医。

3.出院1周后复查血常规、血脂、血沉等了解病情，门诊随诊。如患儿病情严重且有输血指征时，必要时予输血治疗。

4. 日常饮食可通过补充维生素C、维生素E以及含铁的水果蔬菜加强营养以增强抗病能力。

5.出院带药：利可君片、咖啡酸片。

五、个人感悟

1.难治性贫血伴环状铁幼红细胞的典型症状有：面色苍白、浑身乏力等，临床诊断时应结合骨髓穿刺等实验室检查确诊。

2.难治性贫血伴环状铁幼红细胞如无症状表现，一般不需要治疗，平时可以食用补血的食物、新鲜的水果蔬菜、补血口服液等调理。