带你了解白血病之四十六：先天性白血病和家族性白血病

带你了解白血病之四十六：先天性白血病和家族性白血病
先天性白血病是一种罕见类型的白血病，大多数患儿生存期不超过婴儿期，病死率在92.3%以上。病因尚不清楚，某些遗传性疾病如唐氏综合征、范科尼贫血及Bloom综合征等并发白血病的概率明显增高。50%的患儿出生时可有皮肤结节，分布于头皮、面颊、耳、鼻、躯干、腹股沟、臀部及四肢，皮肤紫癜及皮肤出血点多于患儿出生时出现。治疗方法与其他急性白血病相同，常需要化学药物治疗和积极支持治疗，但成功率不高。家族性白血病是研究白血病遗传规律的重要途径，通常一个家庭或家系如果发生白血病，仅发生一例。一个家族或家系发生两例以上，就可能认为是家族性白血病。近年来，我们所收集和研究的家族性白血病可以分为两种类型，一类是在一系列综合征的基础上发生的白血病，具有明显的遗传倾向，另一类无显著遗传病史，但可在一个家族内多个成员发病且呈现世代传递现象。