原发性骨髓纤维化不可怕，及时治疗是关键

一、初次面诊

几月前，我正在门诊值班，刘先生表情痛苦地来到我门诊，我赶紧安抚其情绪，仔细地询问其就诊缘由，刘先生自述发热体温37.8℃，这情况持续2周，最高体温37.9℃，头晕，心慌，乏力，夜间汗出等症状，3个月体重下降24斤，这半年来总觉得自己的右侧肚子比左侧大，查血常规+C反应蛋白，尿常规，胸部+上腹部CT等相关检查，影像回报：胸部+上腹部CT示： 骨性胸廓对称，双肺透亮度增加，气管支气管通畅，骨密度增高，脾脏肿大。化验回报：血常规示有红、幼粒细胞性贫血，血涂片可见泪滴样红细胞，其他数据较正常。我对患者腹部触诊发现脾脏增大。由于红细胞减少较多，体重下降速度太快，与患者沟通后，入院进一步检查。 CT: 骨性胸廓对称，双肺透亮度增加，气管支气管通畅，骨密度增高，脾脏肿大。

二、治疗经过

入院后进一步完善相关检查，查尿常规，粪常规+潜血，肝功能，肾功能，凝血功能等检查，待结果回报。对胸部部位做骨髓活检，并做病理，以明确诊断，三天后骨髓穿刺常干抽病理回报：骨髓改变为MF，以及非均匀一致的纤维组织（网硬蛋白）；凝血功能差，初步诊断为：原发性骨髓纤维化。予物理降温，患者拒绝输血，予雄激素促进骨髓造血的功效，以改善贫血。骨髓适配与儿子相配，经过儿子签署骨髓移植同意书，择日骨髓移植。3周后，复查血常规，数值大致处于正常范围，体温恢复正常。准出院，定期复查。

三、治疗效果

患者入院后进一步完善相关检查，对胸部部位做骨髓活检，并做病理，确诊为：原发性骨髓纤维化。予物理降温，体温恢复正常，患者拒绝输血，予雄激素促进骨髓造血的功效，可以改善贫血。骨髓适配与儿子相配，经过儿子签署骨髓移植同意书，择日进行骨髓移植术。术后3周，复查血常规、网织红细胞、贫血检验组合等化验，数值大致处于正常范围。

四、注意事项

1、出院后，医生建议刘先生出院后三个月避免体力劳动，防切口撕裂，定期复诊，之后可多出门运动，适当锻炼，如慢跑、适当游泳，增强身体素质，提高免疫力。

2、无专业医师指导切忌滥用药物、偏方，三餐宜规律进食，清淡饮食，合理搭配膳食，忌食大量的油腻食物。

3、嘱咐患者每天要合理地安排作息时间，早睡早起，劳逸结合不要熬夜，不要长时间使用手机，应戒烟、戒酒，有助于身体健康。

4.如果出现有异常不适症状，尽早到医院专科就诊，完善相关辅助检查，采取针对性的治疗手段。

五、个人感悟

原发性骨髓纤维化属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。原发性骨髓纤维化患者，自然病程为3-5年。原发性骨髓纤维化患者，未经积极治疗或有效治疗，存活时间很短，约2-3年。如果原发性骨髓纤维化患者能积极配合临床治疗，去控制骨髓纤维化程度，愈后尚可，本文患者入院之后积极治疗，及时纠正贫血，脾脏功能尚可，增大的不是很大，做了骨髓移植，预后良好，基本身体情况尚可。