肺毛细血管瘤病（PCH）是一种罕见的肺血管疾病，发病率为4/100万，以肺动脉高压为特征，临床病程缓慢，除了胸闷、气短、呼吸困难之外，少数患者还可以表现为反复或频繁咯血及胸痛等。

肺毛细血管瘤病（PCH）是一种罕见的肺血管疾病，发病率为4/100万，以肺动脉高压为特征，临床病程缓慢，除了胸闷、气短、呼吸困难之外，少数患者还可以表现为反复或频繁咯血及胸痛等。
图1
患者入院第3天（2022年5月13日）胸部CTPA提示双肺弥漫渗出影，局部可见多发、密集磨玻璃结节影伴或不伴融合（图1A~1D，红箭头示双肺可辨识的磨玻璃样结节影，蓝色方框为肺内磨玻璃影），未见肺动脉栓塞征象；图1E可见肺动脉主干直径/升主动脉直径>1，图1F可见右心室内径/左心室内径>1
图2
胸腔镜获取左肺组织病理检测，HE染色可见肺泡间隔增厚、毛细血管瘤样增生，肺间质内见肌化细小动脉（黄箭头，图2A为低倍放大，图2B为中倍放大）；IHC染色可见CD31阳性（图2C，中倍放大），CD34标记阳性（图2D，中倍放大）