患有耳蜗性耳硬化症别担心，看助听器“大显身手”

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者听力下降5年以上，伴随双耳耳鸣，2年前在某医院进行左耳人工镫骨植入术，但术后听力无明显改善。经过相关及检查后，我诊断为耳蜗性耳硬化症。我建议患者配戴助听器改善听力，经过验配后，患者配到合适的助听器，双耳听阈提升至36.7dB、26.7dB，听力明显改善。

【基本信息】性别：男，年龄：45岁

【疾病类型】耳蜗性耳硬化症

【就诊医院】北京大学首钢医院（三级）

【就诊时间】2020/3/14

【治疗方案】配戴助听器

【治疗周期】定期复查

【治疗效果】听力改善，双耳听阈提升至36.7dB、26.7dB

一、初次面诊
这天患者来到我的诊室，满脸焦虑，“医生，我这真是没法了，都快要聋了！”我安抚患者不要着急，在与患者的沟通中，我得知患者听力下降5年以上，伴随双耳耳鸣，在安静环境下相较噪声环境下更加听不清楚，严重影响日常的沟通交流，2年前在某医院进行过左耳人工镫骨植入术，但术后听力无明显改善，遂至我院就诊。
我对患者进行检查，发现患者左、右耳的鼓膜后部分隐现淡红色，鼓岬黏膜血管增多、扩张、充血，为Schwartz征。纯音测听在标准隔声室中，患者左耳平均听阈为63.3dB，右耳为46.7dB，双耳为混合性听力损失，均存在气骨导差。言语识别率分别为55dB、65dB，绘声强度下言语识别率所得结果分别为20%和55%，75dB绘声强度下言语识别率所得结果为90%。声导抗结果示双耳As型。高分辨率颞骨CT可见耳蜗周围低密度环绕“双轨征”，符合严重的耳硬化耳蜗型影像表现。根据患者的症状及检查结果，我诊断为耳蜗性耳硬化症。

二、治疗经过
我向患者解释检查结果，患者也知道自己得了耳硬化症，但是之前手术治疗，效果不佳，患者比较焦虑到底该怎么办。我告诉患者，若不宜手术、不愿意接受手术或在手术后听力仍无改善，可以配戴助听器。患者考虑后，同意配戴助听器。检查患者听力后，验配师给患者制作耳模，耳模不但能使助听器配戴舒适，还可以改善助听器的声学效果；随后经过验配师的多次调试，患者逐渐适应助听器，最终验配到合适自身条件的助听器，获得更好的聆听体验。
三、治疗效果
经过检查，患者配戴助听器后双耳听阈由63.3dB、46.7dB提升至36.7dB、26.7dB。由于患者是初次配戴助听器，经过一段时间适应后，调试至双耳一致，双耳言语识别率在55dB、65dB，绘声强度时分别由20%提升至100%，由55%提升至95%，可见助听器助听后效果明显。患者对助听器的效果非常满意，多次对我和验配师表示感谢，我们也感谢非常高兴。
四、注意事项
看到患者听力改善，我十分欣慰，考虑耳硬化症的听力特点，我多次嘱咐患者要以下事项：
1.初戴助听器后不要急于到闹市中去，先在安静环境中，听一些简单的声音，比如自来水龙头的流水声、自己的脚步声、钟表的滴答声等，然后再到相对复杂的室外，直至到嘈杂的环境，逐渐转变。
2.如果听力持续下降，超过75-80dB，需及时植入人工耳蜗，以避免耳蜗骨化后难以植入。
3.助听器是非常精密的电子产品，所以在配戴中或者是使用完成后，一定要注意防潮、防摔、防震、防耳垢，定时清洁护理，以免损坏助听器。
4.如果感觉配戴不舒适要及时与验配师沟通，对助听器进行调节。
五、个人感悟
耳硬化症是一种原发性骨迷路灶性海绵状病变导致听力下降的疾病，多累及双侧耳。耳硬化症一般采取手术治疗，如果无法手术或手术效果不佳，可以配戴助听器。该患者在确诊为耳硬化症后，在左侧进行了人工镫骨植入术，但听力仍无明显改善，同时患者的听力呈缓慢进行性下降，所以我建议患者配戴助听器进行听力干预，有效地改善了患者的听力。在此，也建议大家，出现不适症状，要及时就医，根据自身情况，选择合适的治疗方法。