反复肢体强直痉挛——认识肌阵挛癫痫

一、初次面诊

患者6年前无明显诱因间断抽搐发作，表现为肢体抖动，上肢阵挛发作，不伴有意识障碍，无口吐白沫或二便失禁等，持续约2-3分钟后缓解。就诊外院，诊断为“肌阵挛癫痫”，给予口服丙戊酸钠治疗，约1个月后抽搐控制，未再发作，口服药物约5年自行停药。近1个月再发抽搐3次，均在凌晨睡眠中发作，表现为神志不清，口吐白沫，四肢强直，持续约15-16秒钟缓解，无舌咬伤，无大小便失禁。缓解后不能回忆发病过程,现为进一步诊治以“肌阵挛癫痫”收住病房。 患者无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷气短，无腹痛腹泻，饮食睡眠尚可，大小便正常。 

二、治疗经过

入院后完善各项检查，脑电图示：肌阵挛发作时可见癫痫波。头磁共振+海马平扫+动脉血管成像示：海马，头及动脉血管成像未见确切异常。胸部CT平扫示：双肺、纵隔及胸壁未见异常。心脏超声示：心内结构大致正常。心电图示：窦性心律，大致正常心电图。根据患者病史，症状，体征及辅助检查结果，确诊为肌阵挛癫痫。明确诊断后予以丙戊酸钠缓释片抗癫痫治疗。

三、治疗效果

经过约十天的治疗，患者癫痫发作症状基本缓解，后出院。复查动态脑电图未见癫痫波，复查神经系统查体：神清语明，双瞳孔等大正圆，光反射存在，眼球各向运动充分，无眼震，额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，张口下颌不偏，四肢肌力V级，肌张力正常，指鼻试验稳准，Babinski征L-R-,颈软。

四、注意事项

1、交代抽搐防护，比如压舌板、避免骨折、发作后侧卧位等，避免癫痫再次发作的诱因，比如改变不健康的行为，保证充足睡眠休息，避免劳累、避免情绪激动、避免危险性运动和活动（如剧烈活动，开车，游泳，登高等）、避免腹泻便秘、避免感染等,避免接触兴奋性饮品（咖啡、饮茶、酒、辛辣食物饮料等）。

2、建议出行有人陪护，如果有发作，就近抢救，注意安全，加强护理，去除假牙。

3、建议出院后定期到神经内科门诊随访（1个月、3个月），检测药物可能出现的不良反应，必要时调整用法用量，并确定下一次复诊时间。根据患者病情可能需要检测相关化验指标，血常规，肝肾功，血清离子（钾钠氯钙磷镁），25羟基维生素D3检测，药物浓度，脑电图，头磁共振等检查。门诊复诊时请携带好既往病历资料，清晨复诊请空腹。

4、出院后继续口服以下抗癫痫药：丙戊酸钠缓释片；用药期间需监测肝肾功能，血氨，关注是否出现皮疹，出现皮疹停药来诊。建议一个月后到神经内科门诊复诊。

五、个人感悟

肌阵挛癫痫常常和假性癫痫发作，低钙抽搐及低血糖症相混淆，需要关注，假性癫痫发作可有运动，感觉及意识模糊等类似癫痫发作症状，常有精神诱因，发作形式多样，瞳孔多正常，持续时间可较长。低钙抽搐的患者可以全身肢体抽搐发作，多无意识障碍，血钙浓度多低于正常。低血糖症的血糖低时可产生类似癫痫发作症状，可伴意识丧失等，该患测血糖不低，可排除。