全身“肉跳”——认识进行性肌萎缩型运动神经元病（渐冻症）

一、初次面诊

患者于入院前半年无明显诱因，出现右手无力，起初未在意，后症状加重表现为拿东西及筷子无力，于三个月前外院检查，给与患者营养神经及激素后患者未见好转，两个月前逐渐出现右上肢无力，胳膊无法抬举，拿东西不可抬离平面，伴右臂肌束颤动，右侧上肢肌肉萎缩。一个月前开始出现右下肢长时间不动后出现僵硬，无力伴有萎缩，活动片刻后右下肢恢复如前，如长时间久坐后再复出现上诉症状，患者现全身肌肉跳动，颤动。今日至我院门诊，以“进行性肌萎缩型运动神经元病不除外”收入病房，近3月消瘦10斤。

二、治疗经过

入院后完善相关检查，肌电图：右肱二头肌、右拇短展肌为神经源性损害，右胫前肌呈可疑神经元损害，广泛失神经，神经再支配表现。胸部CT：左肺上叶尖后段磨玻璃密度病变，建议3个月复查，观察变化。双肺多发小叶中心型肺气肿。结合病史，症状及体征，确诊为“进行性肌萎缩型运动神经元病”，明确诊断后予以依达拉奉清除氧自由基，利鲁唑抗氧化治疗。

三、治疗效果

经过十天的系统诊治，患者病情稳定，症状未见明显进展，神经系统查体示右侧上下肢体出现明显肌肉萎缩，肌肉容积下降，肌力3-4级，双侧巴氏征阴性。建议患者出院后门诊随诊。

四、注意事项

一、出院后注意低盐低脂饮食，监测血压血糖，避免劳累，注意休息。

二、继续药物巩固治疗：艾地苯醌片营养神经治疗，利鲁唑口服，改善进行性肌萎缩症状。一个月后神经内科门诊复诊。

五、个人感悟

进行性肌萎缩是一种进行性下运动神经元疾病。一般认为，进行性肌萎缩是运动神经元病的一种类型，如运动神经变性损伤只是保持局限于下运动神经元时，其生存期比典型肌萎缩侧索硬化症的生存期可能有明显延长。