间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤的临床表现
2023年12月28日
郑永江主任医师血液内科
中山大学附属第三医院
三甲 | 全国A++
间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,在临床上呈现出一些特征性的表现,包括淋巴结肿大、骨外组织侵犯、B症状明显、骨髓侵犯、小细胞变异型等。
1、淋巴结肿大:大多数患者在诊断时已经出现外周和/或腹部淋巴结肿大;
2、骨外组织侵犯:除了淋巴结外,ALK+ALCL还可以侵犯其他骨外器官,如皮肤、骨骼、软组织、肝脏和肺部。然而,其很少侵犯胃肠道和中枢神经系统,与霍奇金淋巴瘤相比,纵隔侵犯更为罕见;
3、B症状明显:患者常常出现高热等明显的B症状;
4、骨髓侵犯:约有10%的患者在骨髓活检中显示出骨髓侵犯,但通过免疫组化分析可以提高骨髓侵犯的检出率至30%。值得一提的是,ALK+ALCL对骨髓的侵犯程度较轻,肿瘤细胞数量相对较少;
5、小细胞变异型:小细胞变异型的ALK+ALCL可以侵犯外周血,并产生类似于白血病的表现。
然而,具体的临床表现可能因个体差异而有所不同,最终的诊断需要结合病理学检查和其他实验室检查结果来确定。
参考资料:[1]阮长耿.中华医学百科全书. 临床医学. 血液病学[M].中国协和医科大学出版社,2018.