运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

　　根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：

　　1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)

　　2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy，PMA)

　　3、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)

　　4、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)

　　不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。