认识慢性格林-巴利综合症——慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

一、初次面诊

患者1年前无明显诱因出现左下肢麻木，无活动无力，无头晕头痛，未予重视，后来患者出现右下肢及双上肢远端麻木等感觉异常，发凉发胀。2个月前患者无明显诱因上述症状加重，伴活动受限，双踝关节及双膝关节屈伸障碍，蹲起需搀扶，就诊于当地医院完善肌电图回报：四肢周围神经性损害，感觉、运动纤维均受累。未应用营养神经等药物，现为求进一步诊治，收入我科。病来无发热咳嗽咳痰，偶有胸闷气短，无腹痛腹胀，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛，饮食睡眠尚可，二便正常，体重近半年下降2.5kg。 

二、治疗经过

入院后完善相关检查，脑脊液生化:糖 3.39mmol/L;氯 118.54mmol/L;蛋白 1.14g/L;脑脊液常规检查:外观无色透明;潘氏试验 +-;脑脊液的细胞总数及白细胞数均为0。结核菌涂片检查（荧光法）:阴性；肌电图：所检四肢神经周围神经病变，感觉及运动纤维均受累，轴索变性及脱髓鞘。脑脊液及血清的郎飞结及结旁抗体提示：血NF186抗体1:10+，脑脊液1:1+。结合患者病史，症状体征及脑脊液蛋白分离现象，NF186抗体阳性，考虑患者慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，就是俗称的慢性格林-巴利综合症；建议应用激素冲击治疗，向患者及家属交待病情，并同意应用激素，签署激素知情同意书，予甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎抑制异常免疫反应，辅以泮托拉唑钠保胃，碳酸钙补钙，氯化钾补钾，监测血糖血压等，根据疗程予激素逐渐减量。

三、治疗效果

经过13天的治疗，患者四肢麻木及双侧下肢无力症状缓解，目前治疗有效，自觉无力症状缓解，近端肢体肌力恢复明显，查体：神清语明，查体合作，双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动充分，双眼水平眼震，无复视，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，转颈有力，四肢肢体肌力5级，肌张力正常，深浅感觉正常，下肢共济运动差，Babinski征L-R-,掌颏反射L-R-，颈软。 复查肌电图结果提示神经损伤较前恢复，状态平稳，建议患者出院，出院继续口服激素治疗，定期复诊，定期复查脑脊液检查。

四、注意事项

1.出院后低糖饮食，使用激素过程中每日监测血压血糖，注意休息，适当活动，加强营养。

2.出院半个月后，门诊复查血常规、肝肾功、心肌酶、钾钠氯、血脂系列，定期复查四肢神经功能肌电图，必要时复查腰椎穿刺术，脑脊液复查。患者低钠，建议多进食含盐食物，定期复查血钠。抗氧化营养神经：甲钴胺，艾地苯醌片和硫辛酸口服；改善末梢微循环：胰激肽原酶肠溶片口服，出院口服两周。

控制病情：强的松口服，逐渐减量，监测血压血糖血脂，勿自行停药或调整用药，一个月后至神经内科门诊就诊调整用药。辅以碳酸钙D3颗粒口服，氯化钾缓释片口服，每周定期复查钾钠氯，建议出院后一个月后门诊复诊。

五、个人感悟

相对于急性格林-巴利综合症，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多缓慢起病（俗称的慢性格林-巴利综合症），多数病程在三个月以上，主要表现为四肢感觉及运动障碍。肌电图提示周围神经病变，脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象，郎飞结及结旁抗体阳性有助于诊断。本例患者血NF186抗体1:10+，脑脊液1:1+，该抗体阳性在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病占比是2%-5%，临床表现：亚急性对称性发病，运动和感觉均可受累，感觉性共济失调，颅神经可受累。结合该患者症状，病史及辅助检查结果，确诊为“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病”。如果能够早期治疗，大部分患者预后较好。