肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状，质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。疾病末期象疤痕，因而称硬化性血管瘤。

肝血管内皮瘤亦较少见，多发生于新生儿，女性多见。常伴有其它器官的血管瘤，尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大，高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大,1/3病人出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少。

肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤，但因瘤体压迫，破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70%的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内皮细胞衬里，腔内充满血液，易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。