进行性核上性麻痹(PSP)又称综合征，是一种少见的神经系统变性疾病。进行性核上性麻痹(PSP)通常开始于中年晚期，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，易与帕金森病混淆。目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

该疾病还没有特异的生物学标志，因此在早期阶段或者在缺少一些特征性征兆和症状时，诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进行性核上麻痹的一些遗传因素方面已取得了最新进展，但病因仍不清楚。进行性核上麻痹患者的脑生化学研究为进一步提高认识此病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。

Posey(1904)首先报道本病，1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病，1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征。

临床表现

1、运动障碍

早期表现为步态不稳及平衡障碍，可反复跌倒，行走呈大步态。双下肢表现较重，呈双膝僵直状，甚至坐在椅子上时，身体后靠，双脚离地。震颤较少，可减少动。

另一重要特点，颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深。

2、眼球运动障碍

是本病的特征性表现，双眼向上、向下凝视麻痹。病人看不到自己的脚尖，眼球固定在正中位，行走困难。对光反射存在。

3、假性球麻痹

表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。

4、认知功能及行为障碍

较晚发生，逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，情感活动减少，很少至严重痴呆。

影像学特征

中脑及桥脑萎缩，以中脑为主，中脑前后径