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肝门部胆管癌疾病的相关介绍

贾晓黎副主任医师感染内科

西安交通大学第二附属医院
三甲 | 全国第96

  肝门不胆管癌是一种什么样的疾病,我们应该采取哪些治疗方法,今天名医在线的小编就为大家来介绍一下:

  肝门部胆管癌(Hilarcholangiocarcinoma,HCCA)也称Klatskin瘤,是胆道系统常见的恶性肿瘤。肝门部胆管癌因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难。长期以来,肝门部胆管癌被认为是无法手术根治性切除的癌肿。近20年来,随着影像学和手术技术的进步,使肝门部胆管癌的诊断和治疗取得重大进步,手术切除率逐步提高,生存率得到明显改善。但是对于是否应行扩大根治术、血管切除重建,以及放化疗等的疗效问题,依然是肝胆外科及肿瘤科医生所面临的严峻挑战。

  肝门胆管癌由于位置特殊,在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现,不易引起病人及外科医生的重视。HCCA早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状,部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展,可出现阻塞性黄疽的症状和体征,但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤搔痒症和体重下降,这也是HCCA特征性的临床征象。

  1.黄疸

  胆管癌患者早期缺乏典型症状,大部分病人多因黄疸而就诊,黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状,约有90%~98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重,且多属无痛性,少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早,中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲,黄疸可较晚出现。但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状,常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等,有的患者即使出现了黄疽症状,仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”。

  2.腹痛

  半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适,体重减轻,食欲不振等症状,这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始,有类似胆石症、胆囊炎的疼痛。据临床观察,胆管癌发病仅3个月,便可出现腹痛和黄疸。

  3.皮肤瘙痒

  可出现在黄疸出现的前或后,也可伴随有其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等,皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高,刺激皮肤末稍神经而致。

  4.其他

  伴随着黄疸、腹痛等症状,还会有恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄如酱油或浓茶样,大便色浅黄甚至陶土色等,晚期肿瘤溃破时,出现胆道出血时可有黑便,大便隐血试验阳性,甚者可出现贫血;若有肝转移时可出现肝脏肿大,肝硬化等症象。

  目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多,有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗,但最有效的方法仍为手术切除。

  1. 根治性切除术

  随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变,该病的手术切除率有明显的提高。1985年以前该病的手术切除率仅占10%,而目前手术切除率可达64.1%。肝门部胆管癌只有彻底手术切除,才能给患者提供唯一可能治愈的机会,且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术。因此,对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度,力争切除肿瘤。

  根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴,必要时切除一侧肝叶,重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润,侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶,并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。

  Nagino等主张肝段切除+尾叶切除进行治疗,报道193例,其行肿瘤切除138例,其中124例合并肝段及尾叶切除,合并门静脉切除41例,并肝胰十二指肠切除16例;其住院病死率为9.9%(12例),治愈切除97例,3年存活率为42.7%;5年存活率为25.8%。认为在正确估计侵犯程度的基础上积极行肝切除可改善预后。

  2.姑息性手术

  2.1左侧肝内胆管空肠吻合术

  一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管,与空肠吻合。该方法手术相对简单,但一般只能引流左半肝,我院大部分不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流,通过U管侧孔内引流,使全肝胆道起到引流减黄的作用。

  2.2右侧肝内胆管空肠吻合术

  近年不少学者采用右肝管-胆囊-空肠吻合术。这种内引流术不需分离胆囊,创伤小,手术也较简单。

  2.3置管引流术

  胆道内支架直接支撑肿瘤段狭窄胆管,将梗阻近段胆汁通过患者自身胆管达到内引流目的。放置胆道内支架管的方法有:经皮肝穿刺胆道(PTD)放置内支架、经十二指肠镜(ERCP)放置内支架、经剖腹探查术中放置内支架、经外引流管运用介入方法放置内支架。近年来,随着介入治疗技术的发展,经肝穿刺胆管内置放记忆合金支架引流,或剖腹经胆总管向肝内胆管置放记忆合金支架引流,取得了良好的疗效。合金支架经胆管穿过肿瘤上、下端,使梗阻的胆汁经支架流入肝管下段而进入十二指肠。但记忆合金支架价格昂贵,而且一般基层医院难以开展。

  3.原位肝移植术(OLT)

  肝门部胆管癌具有肝内转移、生长缓慢、肝外转移较晚的特点,故有学者提出其可作为肝移植的一个良好的适应证。具体做法是选用原位肝移植,胆管重建,并行胆总管与受体空肠Roux-Y吻合,最大限度的切除患者的近端胆管,防止复发。

  肝门部胆管癌肝移植术的适应证为:

  ①已确诊为国际抗癌协会分期(UICC)Ⅱ期患者,剖腹探查无法切除者;

  ②拟行R0切除但因肿瘤中心型浸润,只能做到R1或R2切除者(R0切除:切缘无癌细胞;R1切除:切缘镜下可见癌细胞;R2切除:切缘肉眼可见癌细胞);

  ③手术后肝内局部复发者。国外报道,行全肝切除加原位肝移植术,术后生存率与根治性切除组无明显差异甚至优于根治性切除组。

  以上就是针对于肝门不胆管癌的一些相关介绍,希望以上信息能够为您提供帮助,最后名医在线祝广大患者朋友早日康复!

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