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如何区分各种鱼鳞病

魏爱华主任医师皮肤科

北京同仁医院
三甲 | 全国第37

对于皮肤病中的一种特殊病症鱼鳞病,是一种角化异常性遗传性皮肤病,鱼鳞病表现为皮肤干燥、粗糙,覆以鱼鳞状黏着性鳞屑为特征。

鱼鳞病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显。红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。

这种形式的鱼鳞病又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。

这种形式的较少见,其遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

这种形式的属于常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹。冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

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