儿科鲍奶奶

北京协和医院儿科主任医师

蚕豆病,医学术语称之为”红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症“,会破坏体内红细胞的稳定性,最终导致红细胞破坏并溶血。

蚕豆病,医学术语称之为”红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症“,会破坏体内红细胞的稳定性,最终导致红细胞破坏并溶血。蚕豆病是一种最常见的先天性遗传代谢性疾病。5岁以下宝宝占大多数,男女发病比率为7:1,因为致病基因也在X染色体上,也就是说:

如果母亲为纯合子患者,父亲为正常,那么儿子一定携带该致病基因,女儿则有50%机会携带基因;

如果父亲为患者,母亲正常,那么儿子一定正常,女儿一定携带该基因;

如果母亲为杂合子,父亲正常,儿子有50%机会患病,50%机会正常;女儿有50%机会携带该基因。

蚕豆病发病时,最典型的表现是⬇️:

黄疸、溶血性贫血、尿样呈酱油色或浓茶色、脸色苍白、恶心头晕、厌食等。

如果父母有蚕豆病病史的,宝宝出生后一定要做新生儿筛查,及早采取预防措施。同时禁食蚕豆及蚕豆制的豆制品、豆瓣酱、苦瓜等。

除此之外,已经明确证实的某些药物也含有导致蚕豆病发病的成分,包括樟脑、萘酚、黄连/川连、珍珠粉、呋喃西林、硝酸异山梨酯、亚甲蓝、金银、牛黄、熊胆等药物。

2023-10-28 17:09陕西
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