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白塞氏是什么病?

侯秀娟主任医师风湿病科

北京中医药大学东方医院
三甲

白塞氏病是什么病?在临床上有哪些表现?其发病原因又是什么呢?确诊疾病如何治疗好呢?下面就让我们对这些问题来进行一一解答。白塞氏病是什么病?白塞氏病是一种自身免疫病,指的是以反复发作的葡萄膜炎、口腔溃疡、多发性皮肤病变、生殖器溃疡、关节炎及神经系统损害为特征的综合征,一般好发于青壮年,双眼同时发病,容易复发,难以根治。白塞氏病会累及眼睛的前后葡萄膜,眼底的改变主要是视网膜血管炎,及阻塞性动脉炎和静脉炎,可造成视网膜血液循环障碍,表现为视网膜水肿、渗出、出血、局灶性坏死、血管鞘及血管闭塞等改变,还累及黄斑部、视神经和玻璃体,更加重了对视力的损害。在临床上,白塞氏病都有哪些表现呢?1、复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是白塞氏的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡。有的类似疱疹起病,约7—14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕。2、复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处,此症状与口腔溃疡性状基本相似,占白塞氏病的80%。3、眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。4、皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块。约2—3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部、颈部。上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。白塞氏病是如何发病的呢?白塞氏病的发病原因至今尚未有明确的论述,但大致认为与以下因素相关:1、目前比较认同的是,免疫系列异常:免疫系统异常导致患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,因此医学上可以此说明此病与免疫系列异常相关。2、也有许多专家认为此病和患者感染有关:感染的患者一般都是由于急慢性病毒感染,比喻链球菌、结核杆菌感染,导致自身免疫异常,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞氏病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。因此医学上可以以此说明白塞氏病与细菌病毒感染有关。3、微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,因此医学上认为可能与本病有关。4、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞氏病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,白塞氏病可能与常染色体隐性遗传有关。

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