现在小编想介绍介绍的是血管性血友病的诊断已经在临床上的治疗。血管性血友病这个疾病的诊断过程还是比较繁琐的。治疗的话基本上同临床上治疗血友病疾病。

【实验室检查】一、出血时间BT延长是vWD最常见实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性：即服用阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。二、血小板粘附试验多数患者粘附功能减低。三、瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA)患者血小板对瑞斯托霉素诱导不产生聚集。四、vWF抗原(vWFAg)测定多数vWD患者降低，但少数因vWF结构或功能异常致病者可正常。五、Ⅷ：C活性测定多数患者Ⅷ：C活性中度降低，介于10%～49%之间。

【诊断】一、诊断要点①有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。②血小板计数和形态正常;出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附性减低或正常，瑞斯托霉素诱导聚集障碍;③vWF：Ag、Ⅷ：C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。二、鉴别诊断本病需与血友病及巨血小板综合征鉴别。一、一般治疗同血友病。二、替代治疗新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等，均含有vWF，适量补充可有效提高vWF水平，部分制剂还可同时补充FⅧ：C，有良好治疗作用。一般止血，冷沉淀物按10IU/kg，或Ⅷ：C15～20IU/kg计算，静脉滴入，每日一次。如需行大型手术，则剂量应酌情增加，且最好在术前24小时输入。反复vWF制剂输入后，抗vWF抗体发生率为5%～20%，此时中等剂量糖皮质激素可能有一定治疗作用。三、DDAVP可促进vWF由内皮细胞释放并提高Ⅷ：C活性，因此对大多数vWD治疗有效。剂量0.4ug/kg，溶于30ml生理盐水，30分钟内静脉滴入，每8～12小时一次。轻度出血者可皮下注射或鼻腔滴入给药。

经过小编的一番介绍，你们对血管性血友病这个疾病应该也有一定的了解了吧。万一不幸有这种疾病的朋友，你一定要有信心，有信心打败病魔，生活的更美好。祝您身体健康!