运动神经元病的患者，常见症状是肌萎缩

运动神经元病的患者，常见症状是肌萎缩
01
对于这种疾病，我们需要弄明白患病的病因和症状表现‍‍

（一）基本病因

本病始于疾病的隐伏发作，常无外感温毒灼伤肺的过程，一旦出现症状，就显示出虚假的损失象。因此，该病主要来源于先天性禀赋缺乏，后天健康丧失，如饮食、疲劳、慢性疾病等因素，损害脾胃和（或）肝肾，造成气血生化耗竭或血竭。

（二）典型症状

中年以后患这种病的男人比女人多。这种疾病的发生是隐伏的，进展缓慢。该病的病程为2-7年，患者常死于并发症。主要临床表现为萎缩、肌肉无力和锥体束的不同组合。

这种疾病通常分为以下四类：

1、肌萎缩性外侧硬化症

来源：优习网发病年龄在40岁以上，男性多于女性，大多数为间歇性发病。由于脊髓额角细胞、脑干转运细胞核和锥体束的存在，其特点是上、下运动神经元损伤同时存在。

第一症状往往是手指运动不灵活，力量薄弱，然后手小肌萎缩，逐渐形成前臂、上臂和肩胛带肌群，萎缩肌群起粗大的肌肉束震颤；两个上肢可能同时出现或相隔几个月。同时或以后的痉挛性下肢瘫痪，剪刀状步态，肌肉张力增加，腱反射和巴宾斯基体征等。可能有主观感觉异常，如麻木、疼痛等，但没有客观的感觉障碍；骨麻痹通常发生在晚期。

少量患者从下肢或躯干肌疾病，逐渐延伸到上肢，最后出现锥体束状体征，该病发生突变。该病的病程在继续发展，并因呼吸衰竭或呼吸道感染而导致死亡。该病的存活期为几个月，老年人10年以上，平均3-5年。

2、渐进性脊椎推拿萎缩

发病年龄多为20-50岁，男性常见。运动神经元变性仅限于脊髓额角细胞。第一个症状通常是上肢远端肌肉萎缩和无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛骨的肌肉。下肢也发生萎缩，但少见；病程一般较长，进展缓慢，生存期可达十年以上，而受影响的肌肉萎缩明显，肌肉张力下降，可见肌束震颤，肌腱反射减弱，病理反射阴性。感官和括约肌的功能通常是不可侵犯的。那些进展到延髓麻痹的人存活时间很短，并且常常死于肺部感染。

3、渐进性延髓球局部麻痹

发病年龄较大，发生在中年以后。病变侵袭桥脑和延脑运动神经核。主要临床表现为发音不清、咳嗽、吞咽困难、咀嚼无力、舌肌萎缩、肌束震颤、咽反射消失。双侧皮质延脑病变表现为下颌骨反射亢进，晚期有剧烈的哭闹和大笑。这种疾病的发展速度更快，在1-3年内死于呼吸麻痹和肺部感染。

4、原发性侧索硬化症

很少见，大多在中年或以后，疾病的发作潜伏期。病变主要侵犯皮质脊髓束。第一个症状是下肢对称性差，步态痉挛。病情进展缓慢，逐渐蔓延到上肢。四肢肌肉拉力增高，下肢明显，肌腱反射亢进，病理征呈阳性；一般无肌肉萎缩，感觉系统正常；如病变侵犯皮层延髓，可发生假性麻痹。这种病的存活期很长。

02
患病后最重要的缓解还是进行检查了，不要拖着，避免病情恶化

（一）实验室检查

1、生化检查、血清肌酸激酶、脑电图、颅脑CT、体感诱发电位等均正常。MRI显示在某些病例中脊髓和脑干萎缩。

2、肌电图显示，当肌肉收缩增强时，波幅增大，可见巨大的潜力，休息时可见到典型的不规则纤维颤动，有时可见梁振颤，神经传导速度正常。肌肉组织活检有助于诊断，但不是特异性的。早期是神经萎缩。光镜下不易发现晚期肌原性肌萎缩。

（二）诊断原则

根据中年期发病后病情的逐渐加重，上下运动神经元的表现受影响，远端肌肉无力，肌肉萎缩，肌束震颤，伴有腱反射亢进或缺氧缺钙等病理征象，无感觉障碍，典型的神经源性肌电图改变，一般诊断并不难。

（三）鉴别诊断

1、脊柱肌肉萎缩症

它是一种常染色体隐性遗传性神经系统疾病。主要致病基因已被克隆并命名为运动神经元存活基因。病变只涉及下肢运动神经元，主要是脊髓前角细胞，容易误诊为进行性的脊髓肌肉萎缩。

2、颈椎病

骨髓瘤病是一种由颈椎骨质增生和椎间盘退变引起的脊髓压迫损伤。颈椎病性肌肉萎缩局限于上肢，常伴有感觉塌陷，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，一般无脑干症状。

3、脊髓空洞和髓腔

该病的最初症状是双手的小肌肉萎缩、肌束震颤、锥形体征和骨髓病理性麻痹，类似肌萎缩性外侧硬化症，但临床进展极其缓慢，而且没有出现分段感觉分离。核磁共振显示有空洞形成。

03
患病后的治疗和预防措施，我们也是不能够忽视的问题‍‍

1、治疗原则

目前，对这一疾病还没有专门的治疗方法，一般支持对症治疗，以保证充足的营养，改善整体状况。应用神经营养因子、维生素、针灸、按摩、理疗和被动运动。吞咽时呼吸困难、胃和鼻子的气管切开术。辨证治疗对改善患者的全身症状有一定疗效。

2、预防措施

注意精神饮食的调理，避免风寒，不感冒和避免劳累过度。病情危重，吞咽呼吸困难卧床不起的病人，应定期翻身复诊，鼓励病人吐痰，预防肺部感染和褥疮发生，尽快开展康复理疗按摩，避免四肢挛缩和关节僵硬。