(2)地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)
(2)地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)
α珠蛋白生成障碍性贫血根据其临床表现,可分为4型
①静止型α珠蛋白生成障碍性贫血
无临床表现,亦无贫血。
②轻型α珠蛋白生成障碍性贫血
可无症状,或仅有轻微贫血。妊娠状态或感染时贫血可加重。
③中型α珠蛋白生成障碍性贫血
又称血红蛋白H 病,可发生于儿童也可发生于成人。患儿在出生时无明显症状,大约一周岁出现血红蛋白H病症状,此时有轻度或中度贫血,大多数伴有轻度黄疸以及肝脾肿大,少数患者有骨骼的变化。合并感染
、妊娠或服用磺胺类药物、氧化剂类药物时贫血可因溶血而明显加重
④重型α珠蛋白生成障碍性贫血又称胎儿水肿综合征,胎儿多于30~40周出现宫内死亡、流产,或早产并在出生后半小时内死亡。胎儿呈现重度贫血,全身水肿,皮肤苍白、剥脱,可有轻度黄疸,四肢短,可有胸水、腹水及心包积液,肝脾肿大,甚者有器官畸形。孕妇有下肢、腹壁水肿,可有妊娠高血压,有胎儿水肿综合征娩出病史。
2023-11-26 19:25
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