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先天性脑畸形是小儿脑瘫的主要原因

王静副主任医师神经内科

吉林省脑科医院
三甲

脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。

先天性脑畸形是构成小儿脑瘫的主要原因之一,其主要的病因包括神经管闭合不全,脑发育障碍,神经元发生及移行障碍,联合障碍或中线结构异常,小脑发育不全等,各种原因导致的脑损害引发脑瘫。

神经管闭合不全包括无脑儿畸形和脑膜膨出,无脑儿畸形较严重,出生后不能存活,脑膜膨出多见于后枕部或颈枕部,脊膜脊髓膨出多见于腰骶部。神经管闭合不全可导致中脑导水管畸形儿引起阻塞性脑积水,使侧脑室扩大,脑皮质萎缩变薄,而引起脑功能障碍,发生脑瘫。

脑细胞发育异常可见于染色体畸形,也常见于孕期妇女感染风疹病毒、梅毒螺旋体等病原微生物。脑发育异常的存活而可出现智力减退、运动障碍等。脑发育畸形也可引起脑积水而导致脑损害。

成神经细胞在发育迁徙过程中,发生停顿或移位,致使神经细胞堆积在异常的地方,形成大小不一的异位灰质团块或结节,而正常部位没有正常的神经组织,部分脑组织功能缺损,导致脑瘫。风疹病毒或脑白质严重发育不良,可以导致联合障碍或中线结构异常,临床上表现为智力减退、精神运动异常、语言障碍等。小脑发育不全的患者的小脑体积很小,功能发育障碍,临床上可表现为智力低下和四肢瘫痪,预后不佳,多在学龄前死亡。

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