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常见的先天性手足畸形有哪些

郝阳泉主任医师关节外科

西安市红会医院
三甲

常见的手足畸形1、多指畸形

多指畸形是最常见的先天性畸形,常伴有并指畸形,好发于拇指和小指。赘生指形态和结构呈多样性,与正常指的连系可以是软组织蒂相连或与骨、关节相连,有时与主指并行发育难辨主次。治疗方法是手术切除赘生指。手术通常很简单,在赘生指根部切除之。若赘生指发生在手指关节部位,切除后需作关节囊、肌腱修复术。此类畸形应在患儿3岁前手术矫正。赘生指发生在手指的骨骺部位,切除赘生指后需做骨关节矫正手术,此类畸形应待骨骺发育停止后再手术。

常见的手足畸形2、并指畸形

是极为常见的先天性畸形之一。从指根并至尖端的为完全性并指;未达到指尖的是不完全性并指。仅有皮肤软组织相关连的是单纯性并指;有骨和软骨相融合并连的是复杂性并指。相并的两指生长速度不同步时会造成指间关切的侧旁和屈曲等继发畸形,所以此类并指应尽早旋行手术。矫正并指的目的在于重建满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。

常见的手足畸形3、裂手畸形

典型的裂手是中指及其掌骨缺如,而边缘手指尚属正常,在手的中间形成"V"形裂隙。裂隙程度可有差别,有时并发其他畸形。各种裂手畸形者应在3岁以前完成手术治疗,治疗主要对分裂间隙的合并,以改善外观增进功能。包括皮肤软组织的重新分配,多余骨性成分的切除,掌骨的截骨及移位,以及并指的分指,指蹼的重建。

常见的手足畸形4、先天性手环状缩窄

表现为手指局部(或兼有它处)软组织的环状或半环状的凹陷,乃由先天性环状瘢痕组织所引起。需手术切除缩窄环,应用多"Z"字形成形术修复创面,扩大周径,解除环状压迫,消除障碍,改进功能,改善外观。环状缩窄形成压迫影响血液循环时,远端出现肿胀,应立即手术松解,矫正畸形。对于全周性较深的环状沟,为了避免影响肢体循环,应分期手术,每次处理环状沟周径的一半,两次手术应该间隔半年时间。未出现循环障碍者,手术最迟也应在3岁左右进行,再推迟会影响手指正常发育。

常见的手足畸形5、镜影手畸形:

镜影手是一种非常罕见的先天畸形。由于其形态如同无拇指的手在镜中成像一般,故而得名。镜影手通常有基本对称的7—10个手指,没有拇指。双尺骨,没有桡骨结构是其特征。临床上可见患肢短粗,可触摸到两个尺骨鹰嘴,肘关节位于伸直位,屈曲活动受限,腕届曲,前臂旋转受限。

镜影手的治疗主要在于手的功能及外形的恢复,根据畸形手的特点进行设计。手术包括多余指切除,手指拇指化拇指再造,第1指蹼再造,腱转移重建手指动力功能。腕关节屈曲可用腕关节松解、近排腕骨切除获得改善。肘关节可行外侧鹰嘴切除,增加其被动活动的范围,但远期效果不满意。

常见的手足畸形6、巨指症

巨指症是少见的先天性畸形,表现为手指的所有结构包括皮肤、皮下组织、肌腱、血管、神经和骨骼等均发生肥大,以致引起关节活动度受限。病因不明,无明显家族史,多发生在手指桡侧正中神经分布区,发生在小指的极少见。临床常分为稳定型和进行型。

巨指症为双重残疾,即功能受损和心灵创伤。主要包括,皮下脂肪组织切除,指神经切除,骨骺阻滞,截骨矫正偏斜,截除肥大拇指、食指拇化,腕管切开减压术等。

常见的手足畸形7、其他畸形:长指畸形、短指畸形、缺指畸形、先天性拇指发育不全、马德隆畸形、海豹手畸形等。

常见的手足畸形8、产瘫造成的畸形:

主要指在分娩过程中胎儿的一侧或双侧臂丛神经因受到头肩分离暴力作用而发生的牵拉性损伤。对于产瘫的手术治疗,目前倾向于采用Gilbert标准,即认为“3个月时无肱二头肌收缩”为手术指征。手术方法主要采取神经瘤切除、神经移植和移位重建,可以取得较好的恢复效果。产瘫常可遗留不同程度的上肢各部位的后遗症,造成不同程度肩、肘及手部功能障碍,针对不同部位的损伤有针对性地进行功能重建,可以明显改善患肢功能。

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