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手足畸形的症状治疗大总结

刘拴副主任医师骨科

武汉科技大学附属天佑医院
三甲

引起巨指症的原因是什么?

1、与巨大的畸形手指相应的神经组织粗大纡曲,其内有脂肪组织浸润,无法与神经组织分离。患手正常区的神经组织也正常。巨指症与指神经肥大的发病有着密切的关系。巨指的皮下脂肪组织明显增厚,质软,界限不清楚,表面灰黄色,呈弥漫性或结节状,无包膜。

2、通常性的患者发生这种病,在四肢先天性畸形中的发生率很低。巨指畸形是最少见的上肢畸形之一,是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。

3、巨指的发病机理目前仍在研究中,没有形成定论。此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生,并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。

4、巨指症的发病,无明显的遗传因素,染色体研究也没有阳性发现,其发病可能与胚胎发育时的生长限制因子在局部受到干扰有一定的关系。

手足畸形的症状治疗大总结

巨指症临床症状表现是怎样的?

1、真性巨指症或称原发性巨指症

手指的各种成分普遍超常发育,增长而且肥大,包括皮肤、皮下脂肪组织、神经、血管以及骨组织成分异常生长,可以是单个手指或多个手指过度增长。

2、继发性巨指症或称获得性巨指症

由于其他全身性或部位性疾病,引起肢(指)体的异常发育、增长过度。Barsky(1967)将真性巨指症再分为两型:

(1)稳定型:出生时即有手指增粗、增长,但与其他手指一样按比例生长。

(2)进行型:出生时手指不一定肥大,而在儿童早期巨指症症状迅速增粗、增长,生长的速度远远超过其他手指,这主要为过多的纤维脂肪组织增生所致。临床上以进行性真性巨指症多见。

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