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下丘脑错构瘤可诱发笑性癫痫

聂忆秋副主任医师神经内科

首都医科大学附属北京康复医院

武侠影视作品中经常能看到有关“笑穴”的桥段,人们通常对其真实性一笑了之。然而在现实生活中,如果看见有人像被点了“笑穴”般狂笑不止,或是莫名其妙地傻笑不停,人们的第一反应是这人“有病”,部分人笑者可能是有精神病,还有部分患者可能是患有笑性癫痫。

笑性癫痫是特殊的癫痫发作类型,在临床上并不多见,患者多为儿童,偶可见于成年人,极容易被忽视或误诊。笑性癫痫发作前常有全身活动静止,双目凝视,意识模糊,颜面潮红等征兆,发作时则表现为完全没有预计的大笑,常伴有二便失禁。常见的诱发因素有马达声、谈话声或在电视屏幕上的一些影像等,而这些刺激因素本身毫无笑点可言,但能引起患者阵发性、无意识、不自主的哈哈大笑。

研究发现笑性癫痫患者的下丘脑多有异常,主要表现为错构瘤。错构瘤是并非真正的肿瘤,而是一种先天性发育畸形,是妊娠35~40天形成小球脑板时错位所致,该病严重影响患儿的正常发育,患儿表现为性早熟、骨龄增加和无诱因的狂笑发作。

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