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先天性并指短指畸形合并症

张依山主任医师风湿科

河南省洛阳正骨医院
三甲

患儿:女,4岁。足月头位顺产,Apgar评分10分。出生时右2~5指软组织完全相连。6个月时在当地医院行并指分离术。现因术后3、4并指分离不完全而收入院。

体检:患儿发育良好、智力正常,神智清楚,体检合作。右眼Bell征阳性,口角向左侧下垂,露齿无力,伸舌正常。右胸大肌缺如,右手比左手小,右2~5指腹侧及指蹼间可见手术瘢痕,3、4指近节成并指状,各手指感觉运动尚可。头部MRI检查,未见异常。在全麻下行3、4并指分离,指蹼成形游离植皮术,伤口Ⅰ期愈合。现患者手指感觉正常,运动尚可。面神经瘫症状无改善。

讨论:并指是手部较常见的一种先天畸形。研究表明:胚胎在发育的第7-8周,受到致伤因素的作用,其一个肢芽受到极轻微的损伤,会使手指的发育停顿,而形成并指畸形。

由于致伤因素往往不只限于胚胎的一个肢芽,故并指合并短指,胸大肌缺如并不罕见,而并指合并短指,胸大肌缺如,同时合并面神经瘫病例却十分罕见。面神经瘫与并指、短指、胸大肌缺如是同一致伤因素所为,还是不同致伤因素所为,有待进一步研究。对于并指等先天畸形进行检查时,要警惕躯体其他部位合并畸形的存在。并指通过适时的分离矫形术,疗效是满意的,而面神经瘫,不仅对机体影响大,而且治疗效果不佳。

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