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横纹肌肉瘤如何治疗效果好

姚壁主任医师肿瘤科综合

山西省肿瘤医院
三甲

横纹肌肉瘤是20岁以下病人软组织中最常见的肉瘤。Mark1995年的统计显示横纹肌肉瘤占软组织肉瘤中的4.1%。Brennan的统计显示横纹肌肉瘤占软组织肉瘤的7%,居软组织肉瘤第六位。虽然横纹肌肉瘤较为少见,但在初期便可发生引流区淋巴结转移,有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。横纹肌肉瘤的治疗需要多学科联合进行,包括外科手术、放疗、化疗和细胞免疫治疗,只有在诊断明确后才能制定相应的治疗计划。

1、外科手术

无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织,但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能,大块组织或器官的切除在横纹肌肉瘤的治疗中不再具有价值,先做活检再行辅助治疗,使肿瘤缩小再做手术比将肿瘤部分切除效果好。

2、化疗

化疗或包括化疗的辅助治疗可显著地控制肿瘤的局部发展,改善生存率,化疗可消灭极微小的肿瘤,使切除困难肿瘤的体积缩小以获得完全切除,对横纹肌肉瘤比较有效的药物有长春新碱,放线菌素-D,环磷酰胺,多柔比星(阿霉素),异环酰胺,依托泊苷(足叶乙甙),顺铂,卡铂,苯丙氨酸氮芥(美法仑),甲氨蝶呤,达卡巴嗪以及丝裂霉素。

3、放疗

除Ⅰ级非腺泡型肿瘤或原发于阴道,子宫,外阴部的肿瘤经二次手术已完全切除者无须放疗外,所有其他肿瘤均需要放疗,放疗的剂量一般在40~60Gy,主要基于肿瘤的分级和分型,镜下残留的病人90%左右经每天150~180cGy,总量41.4Gy的放疗可获得局部控制,Ⅲ级的每天150~180cGy,总量50~55Gy,局部控制率达到70%~80%,Ⅳ级患者,不论肿瘤发生在何部位必须放疗,在总量不变的情况下,将放疗次数增加,可达到高效杀灭肿瘤细胞,减少副作用的效果,IRSⅣ中正在试行每天两次,中间间隔6~8h,每次110cGy,总量59.4Gy的放疗方案。

4、细胞免疫治疗

细胞免疫治疗是通过刺激人体自身免疫系统达到抑制肿瘤、治疗肿瘤的一种方法。它弥补了传统手术、放化疗的不足,在杀死肿瘤细胞的同时,更能调节恢复机体内的免疫功能,杀死成形的肿瘤细胞,抑制新的肿瘤细胞的形成,阻断肿瘤复发转移的本源。

横纹肌肉瘤最常见的转移部位是肺、骨、骨髓、脑、肝、大网膜、胸膜、腹膜以及远处淋巴结,肿瘤转移后一般预后较差,但有些部位的如膀胱顶和睾丸旁,存活率还好,化疗和放疗后肺的孤立及局限性的转移灶可予以切除,复发大多数发生于2年内,预后欠佳,治疗过程中发生复发要比治疗完成后复发预后差,复发患者存活率根据临床分级不同,3年存活率分别为:Ⅰ级48%,Ⅱ级12%,Ⅲ级11%,Ⅳ级8%。

横纹肌肉瘤的治疗发展目标是要在保证疗效的前提下,尽可能减少治疗的副作用和迟发效应,对肿瘤的转移和复发找到更有效的方法,新的化疗、细胞免疫治疗和其他治疗方法需要不断发展,细胞免疫治疗技术具有不伤身体、无痛、无需住院等优点,用它来对肿瘤细胞进行特异性杀伤,启动人体免疫机制,提高人体免疫能力,控制肿瘤生长、预防肿瘤复发和转移,实现了延长患者生存期、快速提高患者生活质量的多重目标。

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