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肾病综合症的症状及诊断

孙蔚明主任医师肾病内科

首都医科大学附属北京世纪坛医院
三甲

肾病综合症(简称肾病)是由于肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征,发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位,其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类,原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。

原发性肾病综合症约占小儿时期肾病的90%,其病因不明,大多数为微小病变型,其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状,常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病,一般发生在半岁以内,对肾上腺皮质激素耐药,病死率高。

肾病综合症的诊断:肾病综合症由以下四个方面的临床表现组成:

①大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5gd);

②低蛋白血症(血浆蛋白低于30gL);

③水肿(可轻可重,严重时常伴体腔积液);

④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)。

前两条为诊断所必需,只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合症诊断才能成立。大量蛋白尿是导致肾病综合症各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合症的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。

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