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急性淋巴细胞白血病的病因与临床表现

王西阁主任医师小儿血液科

郑州大学第三附属医院
三甲

急性淋巴细胞白血病占儿童白血病的80%,发病高峰在三岁至七岁之间,男孩发病略高于女孩。也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。急性淋巴细胞白血病的病因尚未阐明,仅认为人类白血病的发生与物理,化学和生物及遗传因素有关。近30年来,病毒的致病作用尤引人注目。日本高月清分离出成人T细胞白血病病毒,称ATLV。但对ATLV致白血病的机理尚未阐明。简称ALL或急淋。急性淋巴细胞白血病的临床表现包括以下几点。一发热和感染约半数以上患者常以发热起病,由于细胞代谢旺盛所致,发热常为低热或中等度发热,如体温>38.5℃时提示有合并感染。其机制:1中性粒细胞数量减少和功能缺陷极易并发各种细菌或真菌感染。当中性粒细胞<1.0×109/L时,几乎都有严重感染。粒细胞的趋化,游走,吞噬及杀菌功能降低。在感染时不能产生正常的炎症反应,感染极易扩散。2免疫缺陷:化疗及肾上腺皮质激素等应用可加重免疫紊乱。免疫球蛋白合成减少,血清中调理素抗体缺乏,使机体对具有荚膜的细菌如肺尖双球菌或流感杆菌的防御能力显著减弱。3皮肤粘膜屏障的破坏。4院内感染。细菌常呈耐药性。二出血约1/3以上急性白血病患者起病时伴有出血倾向。其机理:1血小板减少和功能缺陷。2血管壁损伤,由于白血病细胞浸润,感染内毒素以及大量化疗药物引起。3凝血障碍:ⅤⅦ因子减少,纤维蛋白原减少或降低,凝血酶原减少。单个凝血因子缺乏较少见,最常见的类型是DIC。三贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤约2/3急性白血病患者在确诊急性白血病时有中度贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤。其机理为:1白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞。2无效性红细胞生成。3溶血:明显溶血绝大多数见于淋巴细胞白血病。4急慢性失血以及某些抗代谢化疗药物应用。四脏器浸润1骨骼:四肢关节痛或骨痛。胸骨下段常有压痛。绿色瘤多出现于急性粒细胞白血病患者。2淋巴结和肝脾肿大:急淋病人较多见,大多为轻度。60~80%T-ALL有纵隔淋巴结肿大,可出现白血病/贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤贫血贫血淋巴瘤综合征。3齿龈肿胀:多见于急单和急粒单病人。4皮肤浸润可表现为白血病疹,结节,斑块和溃疡。皮肤感染表现为蜂窝织炎,常呈大片状,发展迅速。5心脏和呼吸系统:表现为心悸,发热,轻咳,咯痰,甚至胸痛等。6中枢神经系统白血病:以急淋最多见,表现为头痛,头晕,重者呕吐,颈项强直,轻瘫,昏迷。7生殖系统:无痛性睾丸肿大,阴茎异常勃起。专家介绍,成人急性淋巴细胞白血病大多为急性起病,以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状,也有一部分患者起病较缓慢。急性淋巴细胞白血病患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。近二十年来,由于新的治疗药物的不断出现,及治疗方法的不断改进,急性淋巴细胞白血病的预后明显改善,有望争取长期存活,最终达到治愈。

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