治疗

1.内科治疗

患者因继发性红细胞增多，血粘滞度高，血流变慢，易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水。缺氧发作时，应立即给予吸氧、补液、镇静、取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠，以解除右室流出道痉挛。

2.外科手术治疗

主张早期手术，由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高，故应尽早争取一次完成根治性手术。早期手术治疗者，30年存活率可达77％～86％，术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。