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硬皮病的发生有哪些类型呢?

赵义主任医师风湿免疫-变态反应科

首都医科大学宣武医院
三甲 | 全国第40

硬皮病的发生对患者的皮肤表面会带来严重的伤害,皮质变厚变硬,如果不及时的得到治疗的话,病情发展就会非常严重,甚至会损害患者的内脏,给患者带来难以预估的灾难,究竟硬皮病的发生有哪些类型呢?

1、弥漫性硬皮病

较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害.本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗SCL-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

2、肢端硬化症

本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。

3、重叠综合征

弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

硬皮病的消化道损害

1、食管受累是硬皮病最常见的消化道损害,约占90%。由于食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化,黏膜呈不同程度变薄和糜烂,导致患者出现胸骨后灼热感、反酸、吞咽困难等,长此以往可导致糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。

2、硬皮病肛门和直肠受累的可占到50%~70%,主要表现是由于肠壁肌肉萎缩所导致的便秘、下腹胀满、偶有腹泻。如果肛门括约肌受累,还可出现直肠脱垂和大便失禁的症状。

3、硬皮病小肠和结肠受累比较少,大概占40%左右,小肠受累主要表现为腹痛、腹泻、体重下降和营养不良,偶尔可出现假性肠梗阻,与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。

4、口腔受累的症状主要是张口受限、吞咽困难,当出现干燥综合征后可继发牙周间隙增宽、牙龈萎缩、牙齿脱落。

生活中我们不应该小看任何一种疾病的发生,特别是对于硬皮症来讲,由于这种疾病的发病过程漫长,所以我们患者一定要做好对此病长期斗争的准备,树立坚定的自信心,没有什么事情是解决不了的,相信专业医生的治疗吧!

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