一、病因

　　雷诺氏综合征的病因至今尚未明了，比较公认的病因有：

　　1、寒冷刺激

　　病人对寒冷刺激特别敏感，多数病人冬季发病或冷刺激可诱发症状发作，夏季气候温暖时症状可自行缓解。重症病人对温度的变化特别敏感，即使夏季也可发病。本病在我国北方地区发病率较高。

　　2、神经兴奋

　　很多病人的发病与情绪波动、精神紧张有关。发病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明显增高。

　　3、免疫与结缔组织疾病

　　大多数雷诺氏综合征患者中，血清免疫检查异常，提示病人血清中有抗原—抗体复合物存在，它可直接或间接作用于交感神经引起血管痉挛。除自身免疫性疾病外，结缔组织性疾病的病人也常同时合并有雷诺氏综合征。

　　4、内分泌紊乱

　　本病女性多见，约占70%～90%，且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。

　　5、动脉阻塞性疾病

　　如动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等，可导致或伴有雷诺氏综合征。

　　6、特殊的生活工作环境

　　一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震动性创伤。此外，动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发生雷诺氏综合征。

　　7、药源性因素

　　如麦角、β肾上腺阻滞剂、口服避孕药等均可引起或加重雷诺氏综合征。

　　二、病理及病理生理

　　疾病早期，指(趾)动脉并无器质性改变，而是功能性小动脉痉挛造成远端组织一过性缺血，是可逆的。病变晚期出现动脉狭窄，甚至血管腔内血栓形成，动脉闭塞，此病变是不可逆转的。

　　长期手指慢性缺血可致手指形态的变化，表现为皮肤粗糙，指甲肥厚变形，指骨疏松等，重者手指局部皮肤可有溃疡及坏死。

　　苍白、青紫和潮红是雷诺氏综合征引起的典型皮色改变的三个阶段。颜色的变化与皮肤毛细血管丛血流量和血氧浓度有关。受凉时，手指的血管痉挛，血流量减少，血液从血管丛排空，皮肤呈苍白色。痉挛后血管丛麻痹，血液滞留于血管中，血液中血氧含量减少，皮肤呈青紫色。当复温后，血管反应性扩张，氧含量渐渐升高，皮肤呈潮红色。反应期后，皮肤逐渐恢复为正常颜色。

　　三、临床表现

　　雷诺氏综合征多见于女性青年，很少超过40岁，男性少见。常在寒冷刺激或情绪激动时发病。早期手指在环境温度低于18C°时发病，但到晚期，仅在25C°时即可发作，周身是否暖和更是重要的因素。发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁且持续时间较长。

　　典型发作时，手指动脉血流可突然中断，引起手指呈苍白色，患指有发凉、麻木、刺痛;继而皮肤呈青紫色;最后血流恢复，因反应性充血手指转为潮红，患指可有烧灼样胀痛。一般情况下，解除寒冷刺激后，皮色由苍白、青紫经过潮红阶段恢复正常的时间大致是15～30分钟。雷诺氏综合征的另一特征是手指症状有明显的对称性，即多为双侧发病。严重的病例可有皮肤光薄、指甲脆裂、指尖可有小溃疡等。晚期则皮肤变厚、关节僵直活动受限。

　　冷激发试验是根据患者遇冷易发病的原理，利用寒冷刺激使患指发病，属于诱发试验。需要指出的是仅有50～60%的病例可诱发出症状。诱发试验还包括握拳试验等。

　　利用多普勒无创血管检查仪可以比较精确地测定手指动脉的血压。若手指间的血压差大于2。0千帕(15mmHg)或指动脉与桡动脉之间的血压差大于4.0千帕(30mmHg)，则说明指动脉血流不畅，有闭塞。同时应用冷刺激试验或反应性充血试验辅助诊断本病正确性较高。

　　动脉造影是有创性检查，可能会加重症状，一般不作为常规检查方法。

　　血液化验，包括血常规、血沉、血液流变学检查以及免疫球蛋白、抗核抗体、类风湿因子等血清免疫学检查，有助于发现伴随疾病，指导治疗。

　　四、治疗

　　根据病情需要，遵照医嘱长期服用小剂量利血平(Reserpine)，或妥拉苏林(Tolazoline)，能促进指端皮肤的血液循环，可缓解症状和减少发作的次数。此外，前列腺素类药物、烟酸、胰激肽释放酶等都有一定的治疗价值。近年来，我们应用皮下脂肪注射低分子肝素，挽救了许多严重缺血的肢体。

　　应用针刺穴位、肢体负压疗法以及血浆交换疗法等辅助治疗手段，有利于手指末梢血管的扩张，降低血液粘度，达到解除血管痉挛的目的。

　　经内科治疗80%～90%雷诺氏综合征患者的症状可明显改善。正规的内科治疗无效，病情仍然不断反复，病程较长，症状严重，影响生活和工作，或出现手指缺血性溃疡、坏死者，可考虑手术治疗。手术方法包括交感神经切除术和动脉重建术。上胸交感神经切除术和腰交感神经切除术分别用于治疗上肢和下肢病变的病人。指动脉周围神经鞘剥除和指动脉交感神经切除术，是近年发展起来的一种新的手术方式，本方法手术创伤小，保留了主干交感神经的功能，手术效果比较满意。

　　五、预防

　　注意全身以及四肢局部的保暖，尽量避免暴露于寒气中或避免接触冷水甚为重要。吸烟者必须戒烟，以免加重病情。情绪的波动对本病有一定的影响，生活中应持乐观态度对待疾病，忌过分激动或抑郁。