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干燥综合征

支玉香主任医师风湿免疫内科

北京协和医院
三甲 | 全国第1

  概述

  干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病,主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮症、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高,多发于40岁以上女性。

  病因

  干燥综合征的病因目前仍不清楚,但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:

  1、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

  2、遗传基础;在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关。

  3、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。

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