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多发肝血管瘤

瞿丽副主任医师乳腺外科

杭州市第一人民医院
三甲

肝左右叶均可发生,以右叶较多见。肝血管瘤一般有多大?肝血管瘤大小不一,自针尖大小至人头大,大者可占满腹腔。多数小于4cm。但有报导最大的可达60cm,重20kg。一般来说直径>=10cm者为巨大肝血管瘤。肝血管瘤病理特征如何?肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色。可呈不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。

肝血管瘤要分为哪几型?根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型:(1)海绵状血管瘤:其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成多发肝血管瘤,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。(2)硬化性血管瘤,其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。(3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变(4)肝毛细血管瘤,血管腔窄,纤维间隔组织多。

肝血管瘤易合并哪些疾病?本病可同时合并肝硬化,肝癌、肝脏局灶性结节增生及其它脏器血管瘤或肝、胰囊性变。

肝血管瘤的病因及发病机理如何?本病的发病原因至今还不十分清楚,经我院长期临床研究发现大致有以下几种:(1)毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张。(2)肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡。(3)肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩(4)肝内出血、血肿机化,血管再通后形成血管扩张。(5)先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向。

肝海绵状血管瘤发病学怎样?肝海绵状血管瘤是肝血管瘤中最多见的肝良性肿瘤。可以说发生在肝脏的血管瘤几乎全为海绵状血管瘤。1863年virchow首次报告。该病遍及全世界,尸检中发现率为0.4%~7.4%,多发肝血管瘤可发生于任何年龄,尤以30~45岁居多,男女发病率比例为1:0.6~10。其发病部位:据151例资料统计,右肝叶47.20%,左肝叶36.4%,其它如尾、方、副叶11.2%,两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%~90%,多发性10%~33.6%。肝海绵状血管瘤的发病原因是什么?有关肝血管瘤的形成发生,一般多认为糸胚芽的错构所致,即中胚层的血管糸组织在胚胎发育时发生障碍和异常。从瘤周肝组织中可见到血管腔扩大,管壁内无平滑肌,结构亦与正常血管不同,类似错构的血管。此外,毛细血管组织感染后变形,肝细胞局灶性坏死后血管发生囊状扩张,肝脏区域血流郁积,也可能使血管形成海绵样扩张。另外,临床资料证实,肝血管瘤与女性激素关系密切。如女性发病年龄较早,牙龈、皮肤的血管瘤在妊娠期生长快。

肝血管瘤是怎样生长的?会发生癌变吗?肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、多发肝血管瘤萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。肝血管内皮瘤发病如何?有何症状?本病亦较少见。多发生于新生儿,女性多见。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大,高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。多发肝血管瘤肝脏大小与心衰不成比例,在心衰治愈后肝脏仍然肿大,

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