迟发性皮肤卟啉病合并丙型肝炎病毒感染一例

中华皮肤科杂志1999年第4期第32卷病例报告

作者：马莉廖康煌阎春林

单位：200040上海医科大学华山医院皮肤科

患者男，36岁，因面、颈及手背皮肤反复出现皮损1年余就诊。患者自1996年11月起发病，先于鼻部皮肤出现小片红斑、丘疹及小水疱，无痛痒等自觉症状，之后皮疹逐渐累及整个面部、耳廓、颈部及两手背皮肤。患者从事野外测量工作，平时上述部位皮肤经日晒后即感不适、发红，起小水疱；触及硬物后皮肤极易起疱或擦破。皮损反复发作，无明显季节性，恢复缓慢，愈后留有色素沉着斑和细小瘢痕。上述症状出现后1个月余发现尿色深、发黄，但无其它全身不适。1995年11月因双腿骨折行手术治疗时接受输血，既往无其它内脏及系统性疾病史；有嗜酒史18年，每天饮白酒约250～300g。家族成员中无类似疾病。

体检：各系统检查无特殊。皮肤科检查：额、颧、颊、颏、鼻、耳廓、颈前v形区、颈侧、项部及双手背光暴露区皮肤可见较多散在的小片状浅褐色色素斑、虫蚀状萎缩性瘢痕以及皮肤擦破后糜烂面，部分已结痂；右手背见米粒大小水疱2个，疱壁紧张，尼氏征(－)，并见数个粟丘疹。两眼眶周及颧部皮肤可见片状褐色色素沉着斑，毳毛密集、粗长乌黑。

实验室检查：尿卟啉阳性；肝功能：除alt168u/l外，其余均在正常范围；抗甲型肝炎病毒抗体，乙型肝炎表面抗原、抗体，乙型肝炎e抗原、抗体，乙型肝炎核心抗体均阴性，抗丙型肝炎病毒(hcv)抗体阳性，hcv-rnapcr测定阳性；光试验：med-uva4j/m2，meduvb60mj/cm2，证实对uva敏感。组织病理(右手背)：表皮下大疱，疱底部呈彩球状，疱顶表皮基本完整，疱内极少量淋巴细胞浸润，真皮乳头血管周围灶性淋巴细胞浸润。直接免疫荧光：igg、iga、igm及c3均阴性；腹部b超：脂肪肝。

诊断：迟发性皮肤卟啉病合并hcv感染。

讨论根据患者光暴露区皮肤脆性增加、水疱、多毛和色素沉着的典型表现以及尿卟啉阳性、对uva敏感的实验室证据，迟发性皮肤卟啉病(pct)诊断明确。发病原因一般认为除尿卟啉原脱羧酶(urod)缺陷外，还必须存在一些外源性的肝毒性因素(最常见的为嗜酒、长期应用雌激素类药物等)才能促使其发病[1]。近年来欧洲一些研究[2]发现散发型pct中hcv感染率很高(71％)，提示hcv感染可能是导致pct发病的重要诱因。本例实验室检查发现抗hcv及hcvrna均阳性，hcv感染证据明确，且发病前1年有输血史，可能是其感染hcv的原因。此外患者有长达18年的嗜酒史。由此看出，hcv感染和嗜酒为本例发病的促发因素。

参考文献

1廖康煌，王侠生，侯兰娣.16例迟发性皮肤卟啉病的临床和卟啉分析.中华皮肤科杂志,1990,23:294－296.

2cribierb,petiaup,kellerf,etal.porphyriacutaneatardaandhepatitiscviralinfection:aclinicalandvirologicstudy.archdermatol,1995,131:801－804.

收稿：1998－07－09修回：1998－09－14