患上原发性骨髓纤维化，可使用药物进行综合治疗

一、初次面诊

一段时间之前，一位56岁的女性患者因全身乏力、骨骼疼痛、贫血、体重减轻等症状前来就诊，患者3个月前出现进行性贫血，最低血红蛋白值为60g/L。近期出现全身疼痛、乏力，食欲减退，体重减轻5kg。查体：贫血面色，皮肤苍白，既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等疾病史，无手术史，药物过敏史不详。个人史：吸烟史30年，每日20支左右，戒烟3年；饮酒史30年，每日50ml白酒，戒酒3年。查外周血象：白细胞计数3.29×10^9/L，血红蛋白71 g/L，血小板计数192×10^9/L，网织红细胞计数2.2%，听完患者的描述，暂以不明原因骨骼疼痛收入院，患者同意。

二、治疗经过

患者入院后安排了CT检查，CT：心影大小形态未见明显异常。所示诸肋骨、胸椎、胸骨及肩胛骨骨质密度增高，内部密度欠均匀，可见斑片状高密度影或低密度影，所见脾脏体积增大。于是我怀疑患者可能患上了骨髓纤维化，需要进一步做骨髓细胞学检查来确诊，骨髓细胞学：骨髓增生减低，纤维化程度显著，巨核细胞数量减少，核分裂象2%，由此确诊为骨髓纤维化。经过与患者及其家属沟通治疗方案，最终决定于患者口服利妥昔单抗、硫唑嘌呤、地塞米松进行药物治疗，干细胞移植方案为：使用自体外周血造血干细胞进行移植，用环孢素控制移植后排异反应。

三、治疗效果

经过长期的综合治疗，患者的病情得到了有效控制。口服药物治疗期间，患者的症状明显减轻，骨髓中的纤维化和异型增生得到明显改善。造血干细胞移植治疗后，患者的造血功能得以恢复。病人治疗后，行骨髓活检，提示骨髓中纤维化程度明显改善，纤维化组织大量减少，网状细胞比例下降，治疗期间病人耐受性良好，未出现严重不良反应，综合治疗50天后安排患者出院，嘱咐患者一年内定期门诊随访。

四、注意事项

1.遵守医嘱：包括药物使用、饮食调整、锻炼计划、复诊时间等。

2.定期复诊：定期复诊是维持疾病稳定的重要步骤。患者应该定期复诊，并进行必要的检查和治疗。

3.饮食调整：患者应该注意饮食调整，以保持身体健康。建议患者选择新鲜、健康的食物，避免高热量、高盐分、高脂肪、高糖分的食物。

4.锻炼计划：锻炼对于患者的恢复非常重要。但是，患者需要根据自身状况选择适宜的锻炼方式和强度。

五、个人感悟

原发性骨髓纤维化是一种罕见的骨髓疾病，治疗过程可能需要花费很长时间，需要患者和患者家人的配合和支持。目前，药物治疗是治疗原发性骨髓纤维化的主要方式。常用的药物包括羟基脲、干扰素和化疗药物等，这些药物可以减缓病情进展，改善症状，延长患者的生存期。

本文的患者，经过成功的干细胞疗法，将原发性骨髓纤维化治愈，希望可以成为各位读者的参考。