支气管镜检查有助于诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎

一、初次面诊

周日上午，刘大爷前来我科室就诊。根据刘大爷描述得知，大概从四天前开始，刘大爷无明显诱因出现咳嗽、发热的症状，刘大爷既往有胃溃疡病史，多次因上消化道出血住院治疗，此外有支气管哮喘病史10年，通过规律雾化吸入布地奈德福莫特罗粉吸入剂维持，有鼻窦炎病史9年，未规律用药，近3个月反复鼻腔内少量出血。查体发现刘大爷体温38.9℃，脉搏100次/分，呼吸22次/分，血压113/62mmHg，头皮可见一红色结节，无瘙痒，无触痛，肺部听诊双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许湿啰音，心、腹查体无异常，双下肢散在红色紫癜样皮疹，压之不褪色，头皮可见多发丘疹，神经系统检查无异常，于是收入院进一步检查。

二、治疗经过

入院后初步诊断患者为社区获得性肺炎，予莫西沙星抗感染治疗5天后体温无明显下降，每日均有发热，呈稽留热型，伴畏寒、寒战，多次血培养阴性。骨穿为粒系增生以杆状及分叶为主，嗜酸粒细胞比例增高，占16.5%。CT可见左肺上叶散在斑片影、结节影，多集中在舌段。支气管镜检查可见镜下隆突、左主支气管、右主支气管、右下叶黏膜多发隆起，黏膜活检病理见肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润，肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞61%，右肺背段近胸膜病灶B超定位下经皮肺穿刺病理可见肺泡腔内和间质见多量嗜酸性粒细胞浸润，于是诊断患者为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。治疗上予甲泼尼龙针，并静脉滴注联合硫唑嘌呤，每天口服免疫抑制治疗。治疗1周后患者体温下降至正常范围，皮疹逐渐消退，复查嗜酸性粒细胞逐渐降低。出院后予甲泼尼龙片，联合硫唑嘌呤服用。治疗1个月余后复查胸部CT，可见病灶明显吸收。随后甲泼尼龙片逐渐减量，门诊随诊。（CT：左肺上叶散在斑片影、结节影）（CT：病灶多集中在舌段）

三、治疗效果

患者在院内经治疗1星期后，患者的咳嗽症状较前明显减轻，体温已经恢复并稳定在正常水平，另外患者无胸闷、气急，双肺听诊呼吸音粗等症状，体格检查双肺未闻及明显的干湿啰音，双下肢皮疹已经完全消退，于是嘱患者出院自行疗养。并继续服药维持治疗，患者一个月后经门诊随访，患者自述随访期间未再发热，咳嗽症状基本消失，通过影像学检查未见明显异常，仍需继续随访。

四、注意事项

1.患者出院后的前3个月内建议每个月要尽量复查一次，随访期间若再次发生齿龈肿痛、溢液、面颅疼痛等任何不适症状应立即就诊检查，避免延误病情诊治，3个月后若病情稳定，可根据医嘱更改为每隔三个月或者是半年复查一次。

2.由于自身免疫性疾病是一种易复发的慢性疾病，因此患者再一次症状发作缓解后不能松懈，而应该坚持定期随访，并实时检测自己的身体情况，保持良好的情绪，树立信息，积极地面对疾病的治疗过程。

3.患者应养成良好的生活习惯，尽量保证作息规律，冬天要注意保暖防寒，同时搭配营养均衡的饮食和适量的运动，提高自身免疫能力。

五、个人感悟

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种系统性坏死性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，主要累及中、小动静脉，是一种少见病、疑难病，病变可累及多个系统。

1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎存在累及气道的可能性，而胸部CT难以发现是否存在气道累及，因此患者很有必要进行支气管镜检查，气道黏膜活检和肺泡灌洗对本病的诊断和鉴别诊断能够提供重要的依据。

2.本文中的患者目前虽无恶性肿瘤的证据，但不除外患者处于恶性肿瘤早期阶段的可能性，由于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎可发生于肿瘤前期，因此患者的后期随访也十分关键。